рація змінює потреба хворого в інгібіторах АХЕ. По-друге, інгібітори АХЕ підвищують тонус блукаючого нерва (збільшуючи тим самим ризик деяких несприятливих рефлексів), а також, внаслідок посилення перистальтики кишечника, підвищують ймовірність неспроможності кишкового анастомозу. Більше того, вони пригнічують активність холінестерази плазми і тому можуть збільшувати тривалість дії сукцинілхоліну та місцевих анестетиків ефірного типу. По-третє, при важкій генералізованої міастенії скасування інгібіторів АХЕ може значно погіршити стан хворого.
У ході передопераційного обстеження з'ясовують, які групи м'язів вражені, наскільки виражена м'язова слабкість, які лікарські препарати застосовуються, якими іншими захворюваннями страждає хворий. Дисфагія і дихальні розлади пов'язані з високим ризиком аспірації. Включення в премедикацію метоклопраміду або Н 2 -блокаторів знижує ризик аспірації (хоча досліджень, проведених на цей рахунок у хворих з міастенією, ні). Оскільки хворі можуть бути дуже чутливі до препаратів, гнітючим ЦНС, то в премедикацію не слід включати опіоїди, бензодіазепіни та інші подібні препарати.
За винятком міорелаксантів, під час анестезії можна застосовувати всі допоміжні препарати і анестетики. Разом з тим слід зазначити, що навіть низькі дози барбітуратів і опіоїдів можуть викликати виражене пригнічення дихання. Препаратом вибору для індукції анестезії є пропофол, оскільки його дія дуже короткочасно. Для підтримки анестезії доцільно застосовувати інгаляційні анестетики. Глибока інгаляційна анестезія дозволяє забезпечити міорелаксцію, достатню для успішної інтубації трахеї і виконання більшості хірургічних операцій без використання міорелаксантів. Деякі анестезіологи ніколи не застосовують міорелаксанти при міастенії. Реакція на сукцінілхолін при міастенії непередбачувана. Можливі варіанти включають відносну резистентність, збільшення тривалості дії, незвичайну реакцію. Для подолання резистентності дозу сукцинілхоліну можна збільшити до 2 мг/кг, але в цьому випадку висока ймовірність збільшення тривалості дії. Багато хворих надзвичайно чутливі до недеполяризуючих міорелаксантів. Навіть тест-доза міорелаксанта, що вводиться для профілактики м'язових фібриляцій, може призвести до майже повної міорелаксації. Якщо без міорелаксантів не можна обійтися, то слід використовувати невеликі дози щодо коротко діючих недеполяризуючих міорелаксантів (атракурій, мівакурія, рокуроній, векуронію). Інтраопераційний моніторинг нервово-м'язової провідності є обов'язковим. Перед екстубація слід ретельно оцінити адекватність самостійного дихання. Ризик післяопераційної дихальної недостатності найбільш великий при дисфагії. Прогностичні фактори, що вказують па необхідність продовженої ШВЛ після тімектоміі (оперативний доступ - медіальна стернотомія): тривалість захворювання> 6 років; супутні захворювання легенів; ЖЕЛ <40 мл/кг; доза пірідостігмііа> 750 мг/добу. Вагітні, які страждають міастенію, можуть відчувати підвищену слабкість в останньому триместрі і в ранньому післяпологовому періоді. Загальна анестезія пов'язана з ризиком пригнічення дихання і необхідністю використання міорелаксантів, тому методом вибору є епідуральна анестезія. Слід відзначити, що і епідуральна анестезія може викликати гиповентиляцию при надмірно високому рівні моторного блоку. У дітей, народжених від хворих матерів, протягом 1-3 тижнів після пологів може спостерігатися скороминуща міастенія, яка в ряді випадків вимагає ШВЛ.
2. Синдром Ітона-Ламберта (міастенічний синдром)
Це рідкісне захворювання, що виявляється слабкістю проксимальних груп м'язів (головним чином, м'язів ніг), зазвичай розвивається при злоякісних новоутвореннях (найчастіше при дрібноклітинному раку легені), саркоїдозі та аутоімунних розладах. На відміну від міастенії, м'язова слабкість при фізичному навантаженні зменшується. Інгібітори АХЕ неефективні. Значне поліпшення може викликати гуанідин. Вважають, що в основі синдрому Ітона-Ламберта лежить вироблення антитіл проти потенціалзалежні кальцієвих каналів пресинаптичної мембрани, що призводить до порушення вивільнення ацетилхоліну. Можуть виникати вегетативні розлади (ортостатична гіпотонія, парез шлунка, затримка сечі). Імунодепресанти та обмінне переливання крові (або плазмаферез) викликають симптоматичне поліпшення.
Чутливість до деполярізуется і недеполяризуючих миорелаксантам може бути надзвичайно високою. Реакція на інші лікарські препарати, що застосовуються під час анестезії, зазвичай не змінена. Як і при міастенії, глибока інгаляційна анестезія дозволяє забезпечити міорелаксцію, достатню для успішної інтубації трахеї і виконання більшості хірургічних операцій без використання міорелаксантів. Міорелаксанти слід застосовувати тільки невеликими дробовими дозами і в умовах ретельного моніторингу нервово-м'язової провідності.
3. ...
