днак ставить його в розряд малоймовірних захворювань. Найбільш частою причиною високої протеїнурії є нефропатія вагітних, що розвивається в рамках пізнього гестозу.
2. Рідкісні причини нефротичного синдрому
В
Ішемічна хвороба нирок
Нефротичний синдром при ішемічної хвороби нирок зустрічається рідко. Зазвичай його відносять до проявів гломерулонефриту, а стеноз ниркових артерій немає діагностують. Застосування малих доз інгібіторів АПФ або реваскуляризація нерідко виявляються ефективними засобами боротьби з ним. Описані випадки зникнення нефротичного синдрому при застосуванні інгібіторів АПФ, нефрекгоміі ишемизированной нирки, після реваскуляризації стенозірованіі ниркової артерії. У більшості випадків нефротичного синдрому при судинних ураженнях нирок при гістоморфологічно дослідженні виявляють фокально-сегментарний гломерулосклероз, що є в даному випадку вторинним, а не самостійним захворюванням. Генез нефротичного синдрому, ймовірно, обумовлений вираженою гиперренинемии і гіперангіотензінеміей, що володіють протеинурической дією.
Нефротичний синдром при гидатидного формі ехінококозу
Описані поодинокі випадки нефротичного синдрому при ехінококозі. При проведенні пункційної нефробіопсія у пацієнтки 67 років, яка страждає мембранозний гломерулонефрит та ехінококоз печінки (гидатидного формою), в біопсійного матеріалі були виявлені антигени Есhinococcus granulosis. Спостерігали дитини 4 років, що страждає ехінококоз легенів і нефротичним синдромом, який був куповані при 8-тижневої терапії албендазолом. Описано випадок розвитку нефротичного синдрому в рамках вузликового поліартерііта, виник внаслідок ехінококозу. Описано також випадки розвитку мембранопроліферативного гломерулонефриту, ліпоїдного нефроза внаслідок ехінококозу печінки (гидатидного форми) і нефротичного синдрому внаслідок ехінококозу легень (гидатидного форми). Враховуючи невелику кількість повідомлень, видається неможливою спроба виділення особливостей перебігу неф-ропатіі при ехінококозі. В даний час відомо, що, як правило, зустрічається гломерулонефрит, у генезі якого лежить розвиток аутоімунної реакції з первісної роллю антигену ехінокока. Слід припустити, що лікування ехінококозу з подальшим спостереженням і лікуванням гломерулонефриту є основною тактикою ведення даної категорії пацієнтів.
Геморагічна лихоманка
Інфекційне захворювання, викликається вірусами родини Вunyaviridae, роду Наntavirus. Підтипи гантавірусов Наntaat, Dobrova аnd Seoul є причинами середньо-і важких форм геморагічної лихоманки з ураженням нирок в Азії і Європі, підтип Рuumala - легкої форми, що зустрічається в Центральній Європі та Скандинавських країнах. Для діагностики інфекції широко використовується полімеразна ланцюгова реакція з виділенням РНК-вірусу з крові і сечі. Є поодинокі спостереження розвитку нефротичного синдрому. p> Хвороба Kimur а
Хвороба Кimurа являє собою запальне захворювання неясної етіології, поширене в країнах Азії (Китай, Японія). Страждають їм в основному особи чоловічої статі. Клініка представлена ​​тріадою симптомів: підшкірні болючі маси в області голови та шиї, еозинофілія крові і тканин і підвищений рівень IgЕ в плазмі крові. Хворобливі маси є збільшеними лімфатичними вузлами, односторонні. Уражаються в основному періаурікулярние, аксилярні і інгвінальних лімфовузли.
При гістологічному дослідженні біопсірованной лімфатичного вузла виявляється фолікулярна лімфоїдна гіперплазія з інтранодальнимі і перінодальнимі еозинофільними інфільтратами і мікроабсцеси. При імуногістохімічному аналізі виявляються антитіла до СD20, СD3, СD45, СD15, СD30. У 12-16% випадків при хворобі Kimurа спостерігається ураження нирок, клінічно що виявляється протеїнурією. Одним з найбільш частих синдромів є нефротичний. При гістологічному дослідженні виявляються липоидний нефроз, мезангіопроліферативний гломерулонефрит, мембранозний гломерулонефрит або фокально-сегментарний гломерулосклероз.
Нефротичний синдром при situs viscerus inversus
Situs viscerus inversus зустрічається з частотою 1:5000 - 1:10 000 живонароджених. Domanski М. з співавт. (2005) описав випадок нефротичного синдрому у 18-річної дівчини з situs viscerus inversus. При проведенні нефробіопсія виявлено липоидний нефроз. Не виключено, що поєднання цих двох патологічних станів є випадковим.
Дифузний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа)
Рідкісним проявом хвороби може бути ураження нирок з розвитком нефротичного синдрому. Зустрічається при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт, а також при вторинному, розвивається внаслідок системних захворювань сполучної тканини.
Галактосіалідоз
Галактосіалідоз є рідкісним захворюванням, обумовленим мутацією гена протективного білка, локалізованого на довгому плечі 20-ї хромосоми, ус...
