ри бесіді з хворим і аналізі наявної медичної документації, а також при об'єктивному обстеженні. Лабораторно-інструментальний комплекс при всьому його різноманітті має в даному випадку менше значення. Хронічний і злоякісний гломерулонефрит і амілоїдоз нирок залишимо наостанок. Почнемо виключати спершу більш зрозумілі в діагностичному плані випадки. Етапність диференціальної діагностики умовна.
На першому етапі при бесіді з пацієнтом не представляє складності з'ясувати, чи не хворіє він на цукровий діабетом, чи не є вагітною, чи не мав місце факт укусу комахи і т.д. Безумовно, людина - це не картонна коробка, і все може значно ускладнитися.
В
2. Захворювання, що супроводжуються наявністю нефротичного синдрому
В
Діабетична нефропатія
При цукровому діабеті може розвинутися хронічний гломерулонефрит, що вимагає, на відміну від діабетичної нефропатії, терапії імунодепресантами, і якщо його не діагностувати, ниркова функція може бути втрачена досить швидко. Чи не завжди протеїнурія у хворого на цукровий діабет може бути проявом діабетичної нефропатії. У тому випадку, коли у хворого є також діабетична ретинопатія, ймовірність того, що протеїнурія виступає проявом діабетичної нефропатії, може бути високою. Але за відсутності діабетичної ретинопатії зростає питома вага інших причин протеїнурії. При мікроальбумінурії, відповідної 1-й стадії діабетичної нефропатії, в біоптаті типові зміни, характерні для діабетичної нефропатії, зустрічаються приблизно в 26% випадків. При протеїнурії, відповідної 2-й стадії діабетичної нефропатії, у поєднанні з ретинопатію ризик виявлення недіабетичних патогістологічних змін становить 15%. За відсутності ретинопатії 31% всіх випадків протеїнурії обумовлений недіабетичними причинами (18% - хронічний гломерулонефрит, 13% - норма). При хронічній нирковій недостатності, відповідної 3-й стадії діабетичної нефропатії, гістологічні зміни недіабетичного генезу реєструються в 6% випадків.
Запідозрити гломерулонефрит при цукровому діабеті іноді можна:
при зміні сечового осаду (поява ерітроцітуріі, лейкоцитурії);
при гострому розвитку нефротичного синдрому;
при розвитку нефротичного синдрому в дебюті цукрового діабету 1-го типу або 2-го типу (Останнє є діскутабельним);
при спонтанної ремісії нефротичного синдрому (при діабетичної нефропатії спостерігається не частіше ніж у 5-12% випадків, при хронічному гломерулонефриті - у 15-37% випадків). p> Амілоїдоз
Первинний системний амілоїдоз зустрічається в 20% випадків множинної мієломи. Поширеність амілоїдозу становить 8 випадків на 1 млн населення на рік. Симптоми, що допомагають запідозрити амілоїдоз у вигляді макроглосія і періорбітальной пурпури, зустрічаються приблизно в 20% випадків АL-амілоїдозу. Амілоїдоз є причиною 10% всіх випадків нефротичного синдрому. У половині випадків при амілоїдозі спостерігається кардіоміопатія. За даними Gertz М. і співавт. (2004), нефротичний синдром є найбільш частим клінічним проявом амілоїдозу.
В даний час відомо більше 20 амілоїдогенних білків.
Основні форми амілоїдозу.
Спадковий амілоїдоз:
а) Транстіретіновий амілоїдоз (сімейна амілоїдна полінейропатія Португальського типу).
Транстіретіновий амілоїдоз успадковується за аутосомно-домінантним типом і розвивається внаслідок мутації гена транстиретин, що локалізується в 18-й хромосомі. Описано близько 90 точкових мутацій транстиретин, більшість з яких є амілоїдогенних. У клінічній картині спостерігається сенсомоторная і автономна нейропатія. Сенсорна нейропатія зазвичай вражає нижні кінцівки і проявляється парестезіями, дизестезіями. Іноді спостерігається синдром карпального тунелю. Моторна нейропатія зазвичай розвивається пізніше. Звисаюча стопа або кисть, м'язова слабкість і атрофія служать проявами моторної нейропатії. Автономна нейропатія проявляється втратою ваги тіла, імпотенцією, діареєю, нудотою, блювотою, сфинктерно-детрузорной діссінергіі. Кардіоміопатія описана у одного дитини, що страждає транстіретіновим амілоїдозом, і є виключенням з класичного перебігу даної хвороби. Ураження нирок у вигляді амілоїдозу нирок проявляється протеїнурією, рідше - нефротичним синдромом з подальшим розвитком хронічної ниркової недостатності. Мікроальбумінурія в дебюті присутній у 30% хворих, на 3-5-му роках хвороби-у 75% хворих. Приблизно у половини з них протеїнурія прогресує, у 20% розвивається хронічна ниркова недостатність.
б) Спадковий системний амнлоідоз з нефропатією.
Успадковується за аутосомно-домінантним типом і проявляється ураженням нирок без ознак нейропатії. Відомо три мутації, що приводять до його розвитку: мутація гена лізоциму, аполіпопротеїну АI і а-ланцюга фібриногену А. Л ізоцімовий амілоїдоз протікає без нейропатії. Розвивається у віці 20-40 років і протікає з протеїнурією, повільним прогресуванням ХНН. Характерні також гепатосплен...
