омегалія і петехиальная висип. Амілоїдоз шлунково-кишкового тракту протікає безсимптомно, рідко приводячи до виразки і перфорація (Нам/1аш Р., 2003). При аполіпопротеїн АI-ами-лоідозе спостерігаються абдомінальні прояви амілоїдозу (гепатоспленомегалія), кардіоміопатія. Амілоїдоз нирок проявляється протеїнурією, нефротичним синдромом, призводить до розвитку ХНН. При а-ланцюг фібриногену А-амілоїдозі прогресування ХНН з розвитком термінальної стадії відбувається протягом 4-8 років. Нефротичний синдром розвивається поступово при наростанні протеїнурії.
АL-амілоїдоз.
У країнах Європи АL-амілоїдоз зустрічається з частотою 1:100 000 людино-років. При АL-амілоїдозі ураження нирок превалює в клінічній картині в 46,4% випадків. АL-амілоїдоз розвивається внаслідок продукції легких ланцюгів моноклональних імуноглобулінів і зустрічається з частотою 5,1-12,8 на 1 млн людино-років. Виникає АL-амілоїдоз у 12-15% пацієнтів, які страждають мієломною хворобою. Проявляється кардіоміопатією, гепатомегалією, протеїнурією, автономної і периферичної полінейропатією, макроглосія, екхімозами. ХСН характеризується швидким прогресуванням. Макроглосія зустрічається у 20% пацієнтів. Можливо також ураження легень, що протікає латентно, наднирників з розвитком хронічної надниркової недостатності.
АА-амілоїдоз (вторинний амілоїдоз).
При АА-амілоїдозі спостерігається інтенсивний синтез амілоїдного протеїну А. Розвивається при хронічних інфекційних захворюваннях, таких як туберкульоз, остеомієліт, бронхоектази, а також при ревматоїдному артриті, періодичної хвороби та ін Проявляється гепатоспленомегалією, протеїнурією, хронічною нирковою недостатністю. Поразка серця спостерігається рідко. p> Нефротичний синдром, викликаний ліками
Описані випадки розвитку нефротичного синдрому на застосування ряду лікарських препаратів. У цьому випадку спостерігається ураження клубочків нирок з формуванням гломерулопатії. До числу ліків, що викликають нефротичний синдром, відносяться: изотретиноин - синтетичний ретиноид, який застосовується для лікування акне, рифампіцин, викликає нефротичний синдром, морфологічним еквівалентом якого є в ряді випадків липоидний нефроз, біфосфонати, нестероїдні протизапальні препарати, що викликають розвиток ліпоїдного нефроза, мембранозного гломерулонефриту, зафірлукаст - селективний антагоніст 1-го типу цистеїн-лейкотріенових рецептора, що застосовується в терапії бронхіальної астми Персіс-тірующего течії. Описані випадки нефротичного синдрому в рамках синдрому Чарга-Стросса при застосуванні монтелукаста. Випадки нефротичного синдрому помічені при тривалому вживанні метамізолу натрію (анальгіну), фенацетину, резерпіну, препаратів золота і т.д. Також описано випадки нефротичного синдрому на антисептики типу хлоргексидину, карболової кислоти. Як правило, ці випадки взаємопов'язані з лікарськими або іншими токсичними впливами.
Паранеопластіческая нефропатія
Паранеопластіческая нефропатія є однією з важливих причин розвитку нефротичного синдрому. Питома вага її зростає з віком пацієнта. У 43% (у 16 з 37 хворих) при нефробіопсія виявляється амілоїдоз, в 57% випадків (у 21 з 37 хворих) - гломерулонефрит (Мухін Н.А. та співавт., 1986). Серед усіх випадків амілоїдозу при солідних пухлинах 25-33% припадає на частку раку нирки (3% всіх випадків нирково-клітинної карциноми). Залучення нирок у паранеопластический процес спостерігається в 7-34% випадків. Передбачається, що в ряді випадків ураження нирок в рамках паранеопластического синдрому має свої особливості, у тому числі пов'язані з локалізацією пухлини. За результатами дослідження, проведеного Козловської Л.В. і співавт. (2002), виражена протеїнурія виявляється достовірно частіше у хворих на рак кишечника, ніж у хворих на рак легені, причому частота протеїнурії нефротичного рівня хворих на рак кишечника була в три рази вище, ніж в хворих на рак легені. Виражена еритроцитурія спостерігалася майже виключно у хворих на рак легені. Однак та обставина, що в основі паранеопластического синдрому лежить аутоімунна реакція, дозволяє припускати, що такої залежності може і не бути.
тубулоінтерстиціальні пошкодження виявляються в 12-22% випадків солідних пухлин (Козловскав Л.В. і співавт., 2002), однак при цьому не розвивається нефротичний синдром.
З морфологічних варіантів гломерулонефритів лідирують мембранозний гломерулонефрит, фокально-сегментарний гломерулосклероз і ліпоїдний нефроз, рідше зустрічаються інші форми нефриту (мезангіопроліферативний, в т.ч. IgА-нефропатія, мембранопроліферативний).
Для виключення паранеопластіческой нефропатії виконується широкий діагностичний пошук у вигляді обстеження кишечника (фіброколоноскопії), органів сечостатевої сфери (УЗД нирок, сечового міхура, органів малого тазу, простати, огляд гінеколога, уролога, аналіз крові на простатспеціфіческій антиген), молочних залоз (Пальпація, при підозрі на пухлину мамографія ...
