я, по показаннями призначають глюкокортикоїди. Необхідно уникати проживання в місцевостях із забрудненим повітрям, пасивного куріння. В
Легеневий альвеолярний протеіноз
рідкісне спадкове захворювання легенів, що характеризується клінічно кашлем, задишкою і поступово усиливающимися ознаками гіпоксії (слабкість, ціаноз, затримка фізичного розвитку, поява В«барабанних паличокВ» тощо). На рентгенограмі легенів виявляють дифузні променисті інфільтрати, що тягнуться від кореня до периферії, іноді нагадують крила метелика. Функція зовнішнього дихання порушена. Діагноз підтверджується при біопсії легені. Лікування - аерозолі з ацетилцистеином, протеолітичними ензимами, підтримуюча киснетерапія (Носові канюлі). Прогноз несприятливий, хворі гинуть від госпітальних інфекцій, в тому числі пневмоцистозу.
Первинна легенева гіпертензія (синдром Аерс)
Це захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом і характеризується вираженим ціанозом, полицитемией і задишкою, болем у грудях, а у важких випадках - диспное з синкопе, кровохарканням. На рентгенограмі на початку хвороби змін немає. Поступово через склерозування альвеолярно-капілярних мембран і освіти артеріовенозних шунтів розвивається легеневе серце, частішають і утяжеляются епізоди легеневих інфекцій, деформація кінців пальців і нігтьових фаланг (В«Барабанні паличкиВ», В«вартові склаВ»). Діагноз заснований на виявленні інструментальними методами легеневої гіпертензії та виключення вроджених вад серця та інших судин. Є сім'ї, де дефект легеневих судин (запалення і тромбоз) поєднується з високим рівнем імуноглобулінів А в крові. Лікування симптоматичне.
В
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (ІФА)
ІФА є первинно-хронічним захворюванням не відомої етіології з локалізацією основного патологічного процесу в інтерстиції легені, який, прогресуючи, призводить до дифузного легеневого фіброзу. Як синонім ІФА в медичній літературі використовують термін В«ідіопатичний дифузний фіброз легенів В». p> Критерії діагностики: неухильно прогресуюче захворювання, що супроводжується задишкою, кашлем, рестриктивні порушеннями вентиляції, розвитком легеневого серця в відсутність вказівок на етіологічні фактори, характерні для інших видів альвеолитов.
Етіологія
Не відома, хоча деякі автори вважають, що мова йде про один з варіантів дифузних захворювань сполучної тканини (колишня назва - колагенози) з переважним ураженням легень.
Патогенез
При ІФА змінюється співвідношення між окремими типами колагену легень (їх описано 5) і порушується структура формуються волокон. p> При морфологічному дослідженні у померлих виявляють мало-повітряні, гумової щільності легкі, мають численні кісти і гіперплазію лімфатичних вузлів.
Клініка
Часто першим симптомом ІФА ставати утруднене дихання при фізичному навантаженні, підвищена стомлюваність, рідкісний сухий кашель, задишка. Кашель поступово посилюється, з'являється невелика кількість світлої слизової мокроти, наростає задишка, яка розвивається і в спокої. З'являються ознаки хронічної гіпоксії: відставання прібівок маси тіла і зросту, В«барабанні паличкиВ», акроціаноз, ціаноз. Дрібні вологі, іноді крепітірующіе хрипи тримаються тривало. З'являється збільшення окружності шиї, що пояснюють участю м'язів в акті дихання. Поступово розвиваються і ознаки хронічного легеневого серця, артритичний синдром, поліцитемія. При рентгенологічному обстеженні дитини з ІФА відзначають дифузне зниження прозорості легень, високе стояння діафрагми, за типом В«стільниковогоВ» легені, тобто ознаки інтерстиціального фіброзу. Діагностика заснована на зіставленні клінічних та рентгенологічних даних.
Лікування
Поєднана терапія глюкокортикоїдами та купренілом, азатіоприном, плазмаферез, лімфоцітоферез, ЛФК. Чим раніше розпочато комплексну терапія, тим вона ефективніша. Кортикостероидную терапію рекомендують проводити не менше півтора місяців.
Легенева емфізема сімейна (недостатність а1-антитрипсину - а1-АТ)
Як спадкове передається по аутосомно-рецесивним типом захворювання описано в 1963-1965 рр.. 1 мл сироватки здорової людини за рахунок ферменту антитрипсину (AT) розщеплює близько 1,2 мг трипсину. Особи, у яких активність AT нижче 15% від нормальної - гомозиготи; нижче 25-55% - гетерозиготи. Гомозиготное носійство дефіциту AT частіше виявляється у підлітків і дорослих. Однак є сім'ї, де дефект виявляють раніше, в перші роки життя, і він може проявлятися як легенева або поєднана легенево печінкова патологія. Печінкова патологія проявляється як жовтяниця, цироз печінки. Легенева патологія у дітей раннею віку характеризується рецидивуючими бронхітами з обструктивним синдромом, ларингітами, пневмоніями. При цьому задишка і кашель не піддаються лікуванню і зберігаються навіть після закінчення чергового рецидиву...
