бронхолегеневої інфекції. Поступово розвиваються виражена емфізема і підгострий легеневе серце. Діагноз ставлять на підставі біохімічного дослідження: або виявлення зниженою антітріптіческой активності сироватки. Лікування симптоматичне. Відзначають деяке поліпшення після застосування інгібіторів протеолітичних ферментів (трасилол). Використовують також киснетерапію, при інфекції - антибіотики.
Ідіопатичний гемосидероз легенів
В основі хвороби лежить крововилив в альвеоли легенів, яке носить зазвичай дифузний характер. Звільняється внаслідок розпаду еритроцитів залізо поглинається макрофагами, які можуть бути виявлені в мокроті хворих (сидерофаги). Первинний ІГЛ частіше зустрічається в дитячому віці. Етіпатогенез залишається маловивченим. Більше схиляються на користь иммунопатологического характеру захворювання, у Зокрема взаємодії алерген-антитіло, реалізується в судинах легенів. У користь такого припущення свідчить наявність такої форми, як ІГЛ з підвищеною чутливістю до коров'ячого молока (синдром Гейснера). У цьому в сироватці крові виявляються у великій кількості преціпітіни до інгредієнтів коров'ячого молока. Залишається неясним, що провокує загострення хвороби: тільки Чи контакт з причинним антигеном або інфекція, оскільки загострення, як правило, супроводжується підвищенням температури тіла. Або має місце збіг обох факторів. Те ж відноситься і до механізму розвитку анемії при ІГЛ: є Чи вона чисто постгеморрагіческой, що розвивається після крововилив в легеневу тканина, або в її основі лежать імунні механізми, залишається неясним. Морфологічно (за матеріалами відкритої біопсії легень) виявляються еритроцити в порожнині альвеол, гемосидерин-містять макрофаги (сидерофаги), інтерстиціальний дифузний фіброз, склерозування дрібних судин легенів. Клінічна картина ІГЛ складається із симптомів з боку органів дихання та гематологічних симптомів. При загостренні з'являється кашель, у дітей старшого віку супроводжується кровохарканием - появою крові в мокроті. Маленькі діти мокротиння не відкашлюють, заковтують її. При рясному легеневому кровотечі у них може бути блювота з домішкою в блювотних масах проковтнутої крові. Виразність клінічної картини з боку легень залежить від кількості вилилась крові в альвеоли. Разом з кашлем і підвищенням температури з'являємося задишка, ціаноз. У легенях вислуховуються хрипи. З'являються рентгенологічні зміни у вигляді крупнопятнистой тіней в обох легенях. Захворювання нерідко приймається за пневмонію, що приводить до призначення неадекватного лікування і погіршує стан хворого. Особливістю рентгенологічно виявляються змін при ІГЛ є швидке зворотне розвиток вогнищ затемнення. У ряді випадків на рентгенограмах грудної клітини відзначаються розсіяні дрібні тіні в обох легенях, що служить причиною помилкової діагностики міліарний туберкульоз легень. Зміни в легенях, які виявляються при рентгенографії можуть варіювати в широких межах: від невеликих інфільтратів до масивних тенеобразований, що супроводжуються ателектазами, емфіземою та реакцією з боку лімфатичних вузлів коренів легень. Відразу після загострення, яке триває 3-5 днів, відзначається анемія - мікроцітарная і гіпохромна. Рівень сироваткового заліза падає. У біохімічному аналізі крові може відзначатися підвищений рівень білірубіну. Оскільки регенераторная функція кісткового мозку не страждає, в периферичної крові з'являються ретикулоцити. У маленьких дітей аналіз калу на приховану кров може виявитися позитивним (Проковтнута при кашлі мокрота з кров'ю). Часто відзначається гепатоспленомегалія.
Умовно виділяють гостре і підгострий перебіг
При гострій формі ІГЛ відзначається значне погіршення стану, слабкість, виражена задишка, старші діти скаржаться на болі в грудях, кашель з мізерною мокротою, в легенях вислуховуються ослаблене дихання і вологі хрипи. Можливе підвищення температури до фебрильних цифр. Швидко наростає анемія. p> При підгострому варіанті ІГЛ поступово розвивається блідість шкірних покривів, симптоми інтоксикації. Загострення захворювання протікають більш важко. Діагностично значущим є виявлення в мокроті або трахеальном аспіраті, а також у ряді випадків в промивних водах шлунка, сідергофагов.
Пункційна біопсія легких чревата серйозними ускладненнями. Дослідження функції зовнішнього дихання виявляє або нормальні показники вентиляції, якщо тривалість захворювання невелика, або виражені рестриктивні порушення, зниження дифузійної здатності легень, якщо захворювання протікає тривало з важкими загостреннями. Якщо повторні респіраторні захворювання протікають щоразу з анемією, незвичайної рентгенологічної картиною в легенях і погано піддаються протизапальної терапії, необхідно обстежити такого хворого на наявність ІГЛ.
Прогноз захворювання серйозний. Половина дітей гине в перші п'ять років від початку захворювання. Безпосередньою причиною смерті найчастіше служать гостре масивне лег...
