в генералізованого фіброзного оститу тільки один був таким, а два, згідно з сучасними уявленнями, слід віднести до фіброзної остеодисплазії. Надалі було з'ясовано, що характер процесу при хвороби Реклінгаузена є не запальним, а дистрофічних [Стенхольм] і термін "фіброзний остит" був замінений терміном "фіброзна остеодистрофія ".
На початку 20 в. були описані пухлини околощітовідной залози і відзначено наявність їх при хворобі Реклінгаузена. Погляди на характер зв'язку подібних пухлин з кістковими змінами були різні: Ердгейма вважав збільшення околощитовідних залоз компенсаторною гіперплазією. Інші автори висловлювалися за первинний, пухлинний, характер ураження околощитовідних залоз і вторинний характер кісткових змін [Шлагенгауфер та ін].
У 1925 р. А. В. Русаков на підставі патолого-анатомічних досліджень обгрунтував погляд на хворобу Реклінгаузена як на ендокринне захворювання, обумовлене наявністю пухлини околощитовідних залоз. Він показав, що зміни кісток носять характер бурхливої вЂ‹вЂ‹перебудови, стимулом якої служить надлишок паратгормону, що виділяється пухлиною околощітовідной залози, і запропонував називати захворювання паратиреоїдної остеодистрофією.
А. В. Русаков вперше теоретично обгрунтував необхідність видалення пухлини околощітовідной залози як єдиного лікувального заходу. Віденський хірург Мандль підтвердив це положення, отримавши хороший ефект від видалення пухлини при хворобі Реклінгаузена. Мандль діяв емпірично: не знаючи характеру зв'язку між пухлиною околощітовідной залози і кістковою системою, він спочатку пересадив хворому околощітовідние залози від трупа. Не отримавши сприятливого ефекту, він зробив ревізію області околощитовідних залоз, знайшов пухлину однієї з них і видалив її. У наст, час ендокринне походження хвороби Реклінгаузена твердо встановлено.
Перебудова при паратиреоїдної остеодистрофією виражається в тому, що зріла пластинчаста кісткова тканина в значній мірі піддається розсмоктуванню - пазушними і остеокластичну. Це призводить до витончення кортикального шару і повної перебудови внутрішньої архітектоніки кісток. Уздовж кісткових балок і по стінках судинних каналів розростається ніжноволокнистою ендостальною тканина, надалі поширюється в міжкісткових просторах на значному протязі, витісняючи жировий і кровотворний кістковий мозок. А. В. Русаков показав, що ця тканина є не патологічної, рубцевої, тканиною, а повноцінним, активно проліферуючим ендостом (фіброретікулярная тканина, по А. В. Русакова). Тому неправильно називати її фіброзним кістковим мозком, як це прийнято. Саме на основі цих ендостальною розростань відбувається костеобразовательная процес - утворюються нові кісткові балки. Вони мають характер незрілих структур, що змінюють подвергшуюся розсмоктуванню зрілу кісткову тканину. Ці примітивні кісткові балки в свою чергу швидко піддаються розсмоктуванню і заміщуються новими примітивними кістковими балочками. При настільки бурхливій течії перебудови зріла пластинчаста кісткова тканина не встигає утворитися. При тривалому існуванні хвороби значна частина зрілої пластинчастої кістки заміщується примітивними кістковими структурами, неповноцінними в механічному відношенні, але зберігають функціональну спрямованість (А. В. Русаков). При млявому перебігу хвороби кісткова тканина може дозрівати до ступеня пластинчастої кістки. Кожна нова генерація кісткових пластинок в одній і тій же видолинку або в гаверсовой системі відділяється від сусідньої ясно помітною лінією склеювання. Кількість їх внаслідок частої зміни пластин збільшено, що обумовлює так зване уламкового будова кістки. Кортикальний шар зазвичай стоншується; розширення гаверсових каналів призводить до значної рарефікация його. Кортикальний шар може повністю втрачати компактне будова і стає петлистую (спонгізація). Кістковомозковий канал розширюється. При розвитку великої кількості нової кісткової тканини кортикальний шар може ставати більш широким. У губчастих кістках стирається межа кортикального і губчастого шарів. У даху черепа на розпилі буває особливо ясно виражено розширення поперечника кістки, що набуває рівномірно петлистую будову. У деяких випадках проліферація остеогенною тканини протікає настільки інтенсивно, що тверді кісткові структури не утворюються і відбувається розростання лише костеобразовательная клітин на аргірофільна основі. Це веде до виникнення так зв. гігантоклітинних розростань, нерідко супроводжуються і освітою серозних і кров'яних кіст. На відміну від морфологічно тотожних солітарних гігантоклітинних пухлин, вони не мають бластоматозного характеру і зникають при видаленні пухлини околощітовідной залози, що лежить в основі захворювання.
Внаслідок того що зріла кісткова тканина на великому протязі заміщається примітивною, функціонально неповноцінною кісткової тканиною, міцність кісток зменшується, вони деформуються.
Утворені при перебудові кісткові структури швидко вапнянистими, остеоіда, ...
