50 році голландським педіатром Dicke було зроблено припущення, що провідна роль у патогенезі целіакії належить пшениці і жита, а вже в 1952-1953 роках Anderson і Dicke і співавт. Ідентифікували ушкоджує, яким виявився глютен, тобто білок злакових. Після введення в практику безглютенової дієти летальність в країнах Європи знизилася практично до нуля. В
1.2 Поширеність
Частота захворювання від 1:1000 до 1:3000 дитячого населення.
Целіакія до недавнього часу традиційно вважалася в Росії одним з рідкісних захворювань з частотою народження 1 випадок на 5-10 тисяч дітей.
За даними зарубіжних авторів, частота целіакії коливається від 1 випадку на 300 осіб в Швеції та Ірландії, до 1 випадку на 500 осіб в Ізраїлі. Наприклад, у Швеції на 9 млн. населення є 28 тис. хворих на целіакію, у Фінляндії на 5 млн - 10 тис. хворих. Остання міжнародна конференція з целіакії, що проходила в Неаполі 19 - 24 квітня 1999 визначила офіційну частоту хворих на целіакію у світі (у відповідності зі скринінговим обстеженням 28 тис. осіб) - 1 хворий целіакію на 184 людини.
В
2. Генетичні аспекти целіакії, етіологія і патогенез
В
2.1 Генетика
Це аутоімунна T-клеточноопосредованная ентеропатія, індукована глютеном у генетично схильних індивідуумів з характерним ураженням тонкого кишечника.
Целіакія успадковується за аутосомно-домінантним типом і є полігенним захворюванням. Виявлено основна асоціація целіакії з локусами гена головного комплексу гістосумісності, розташованого на 6 хромосомі. Для глютенову хвороби характерна наявність гаплотипів HLA-A1-B8-DR3 і HLA-B44-DR7. Проводиться подальша деталізація асоціації глютенову ентеропатії з антигенами HLA і визначенням фрагментів антигенів цієї системи. Найбільш часто зустрічаються асоційованими з целіакію алелями є DQA1 * 0501, DQB1 * 0201 і DRB1 * 04.
В
2.2 Етіологія
Значну роль у виникненні захворювання відіграють спадковий фактор і зовнішнє середовище. У 10% випадків захворювання зустрічається у найближчих родичів і в 70% - у монозиготних близнюків. Целіакія практично не зустрічається в азіатських країнах, де основні продукти харчування - рис і соя.
Нерідко хвороба починається на другому році життя, а іноді і значно пізніше під дією факторів, що сприяють реалізації генетичних дефектів (кишкові інфекції або інші гострі захворювання, стресові ситуації і т.п.). Раніше таку целіакію називали вторинної, помилково вважаючи, що вона носить придбаний характер. За деякими твердженнями, всі випадки целіакії мають вроджену основу, а терміни маніфестації пов'язані зі ступенем вираженості основного дефекту, і, отже, з компенсаторними можливостями кишечника. Кишкова інфекція в такому випадку є не причиною, а провокуючим чинником.
Дуже часто зовнішнім провокуючим фактором є введення в раціон манної каші, яку зазвичай вводять в харчування у віці ...
