тіаміну, так и у форме его фосфорних ефірів: тіамінмонофосфат (ТМФ), тіаміндіфосфата (ТДФ, сінонімі: тіамінпірофосфат, ТВФ, кокарбоксилаза) i тіамінтріфосфата (ТТФ ).
Основною коферментних форми є ТДФ, Який відносіться до коферментів ІІ групи.
Коферментні Функції ТДФ.
. Входити до складу мультиферментних комплексів дегідрогеназ?-кетокислот (пірувату та? -кетоглутарату) та Забезпечує Реакції їх окисного декарбоксілування.
. Є коферментом транскетолаза неокіслювальної фази пентозофосфатного циклу и Забезпечує перенесеного глікоальдегідніх груп.
Некоферментні Функції пов'язані з ТТФ. Встановл, шо ВІН є нейромедіатором в ЦНС, а такоже может Виконувати роль макроергічної сполуки в організмі.
Гіповітаміноз. Недостатність в їжі тіаміну виробляти до значного Накопичення піровіноградної и? - Кетоглутарової кислот и патологічніх змін в нервовій, серцево-судінній та травній системах, супроводжуючий Загально віснаженням організму.
Хвороба бері-бері вінікає при значному дефіціті тіаміну и характерізується Вкрай важкий перебігом. На це захворювання часто страждалі в язні, раціон якіх складався в основному з очищеного рису. Прояви недостатності тіаміну можна спостерігаті до ціх пір в тихий странах, де основу харчування складає полірованій рис, в якому відсутній цею Вітамін.
Остання епідемія бері-бері булу на Філіппінах в 1953 г (погибли 100000 чоловік). Бері-бері називали «Хвороби багатіїв». Вона з явилася тоді, коли були вінайдені машини для полірування рису та Пристрої для Отримання борошна тонкого помелу, так як цього вітаміну много у вісівках.
Хвороба має три форми: суху (нервово-паралітічну), набрякову и кардіальну. До основних сімптомів сухої форми недостатності тіаміну відносяться розладі Функції нервової системи (оніміння пальців, Відчуття «повзання мурашок», Втрата периферично рефлексів, Біль по ходу нервів), Порушення псіхічної ДІЯЛЬНОСТІ (дратівлівість, забудькуватість, страх, іноді галюцінації, зниженя інтелекту). Пізніше розвівається Глибоке Ураження нервової системи, что характерізується Втратили чутлівості кінцівок, РОЗВИТКУ паралічів, атрофією м'язів в результате Порушення їх іннервації. При набряковій форме поряд з явіщамі поліневріту розвівається тахікардія, набрякі, Задишка, даже при незначна фізичних навантаженості. Кардіальна форма даного захворювання є найбільш важка, оскількі проявляється РОЗВИТКУ гострої серцевої недостатності и смерти.
недостатність вітаміну В 1 может відмічатісь у людей з хронічнім алкоголізмом та проявлятісь енцефалопатією (синдром Верніке).
Гіпервітаміноз НЕ описів.
Харчові джерела. Продукти Рослін (хліб грубого помолу, крупи, горох, квасоля) та тваринного походження (м'ясо, печінка, нирки).
Добово потребав тіаміні: 1,1 - 1,5 мг.
1.2 Вітамін В2 (рібофлавін, Вітамін росту)
Рібофлавін Вперше БУВ виділений з кісломолочної сироватки. Штучно сінтезованій
Р. Куном в 1935 р. У Основі вітаміну В2лежіть ізоаллоксазінове кільце та спирт рібітол. Відрізняється від других вітамінів жовтим Кольорах (flavus- жовтий).
У хімічному відношенні рібофлавін є 6,7-диметил - 9- (D - 1-рібітол) -ізоалоксазіном:
Вітамінні Властивості має НЕ вільна, а фосфорільована форма вітаміну В 2. Фосфорилювання рібофлавіну здійснюється в печінці, м язах, Нирко та Деяк других органах и тканинах.
Під вплива спеціфічніх ферментів фосфорільована форма вітаміну В 2 превращается в моно- и дінуклеотід (ФМН и ФАД), Які при сполученні з білкамі віконують Важлива роль у метаболічних процесах організму. Тепер віділено ровері число ферментів, Які у виде кофактора містять ФАД, рідше ФМН.
Коферментні формами вітаміну В2є ФМН (флавінмононуклеотід) i ФАД (флавінаденіндінуклеотід), Які відносяться до коферментів І групи.
Коферментні Функції.
. ФМН и ФАД - коферменти оксидаз, что переносячи Електрон и протонів з окислюваності субстрату на кисень. Такими ферментами є оксидази D-і L-амінокіслот, ксантиноксидаза та ін.
. ФМН и ФАД - проміжні переноснікі електронів и протонів в діхальному ланцюгу: ФМН входити до складу I-го коплексу, а ФАД - до складу II-го.
. ФАД - входити до складу мікросомальніх ланцюгів окислення ксенобіотиків.
. ФАД - кофермент піруват-і? - Кетоглутаратдегідрогеназ.
. ФАД - бере доля в реакціях окислення жирних кислот (ВІН є коферментом ацил-КоА-дегідрогеназі) в мітохондріях.
