помітного посиніння слизових оболонок до різко вираженою синювато-малинового забарвлення покривів; рідше і лише у анемічних хворих спостерігається блідо-ліловий колір покривів. Ціаноз може спостерігатися в різні періоди захворювання і залежить в основному від надходження (Скидання) венозної крові в артеріальну. p> Якщо ціаноз існує довго, то у хворих розвивається потовщення кінців пальців рук і ніг у вигляді так званих барабанних паличок, обумовлене хронічним кисневим голодуванням. У хворих з відкритим боталлова протоки в термінальній стадії захворювання при зміненому напрямку В«скиданняВ» і вступі венозної крові з легеневої артерії в спадну аорту симптом В«барабанних паличокВ» спостерігається тільки на ногах.
Хронічна гіпоксемія обумовлює розвиток в організмі цілого ряду компенсаторних зрушень, які поступово переходять у тяжку патологію. До таких зрушень відносяться: підвищення вмісту еритроцитів і гемоглобіну в крові, порушення кривої дисоціації гемоглобіну, збільшення кількості та розширення судин та ін Показник гемоглобіну у деяких хворих доходить до 170%, а кількість еритроцитів досягає 12 000 000 в 1 мм. Такі важкі хворі, як правило, гинуть від тромбозу мозкових судин і множинних крововиливів (Л.Д. Кримський) в життєво важливі центри.
При вроджених вадах серця, що не супроводжуються ціанозом, шкірні покриви можуть бути блідими, іноді з жовтуватим відтінком.
Наступний, дуже часто спостережуваний симптом при вроджених вадах серця - задишка. У зв'язку з утрудненим диханням багато дітей, хворі вадами серця, малорухливі, не беруть участі в іграх. При значних розладах кровообігу задишка буває в спокої і різко посилюється при фізичному навантаженні.
Загальний розвиток дитини, частіше фізичне, порушується. Це особливо відноситься до дітей, у яких з перших днів розвитку спостерігався різкий ціаноз, або значні розлади кровообігу.
При огляді хворих вродженими вадами серця може визначатися В«Серцевий горбВ» - кілеобразное випинання середнього відділу грудної клітини, розвивається в основному при рано виниклому, різко вираженому збільшенні правого шлуночка.
Гіпертензія в малому колі кровообігу розвивається у хворих з різними видами вад серця, якщо в силу розладів гемодинаміки через судини малого кола відбувається підвищений проти норми кровотік. Підвищення кровотоку обумовлено надходженням додаткової кількості артеріальної крові або з лівої половини серця у праву, або з аорти в легеневу артерію (Дефекти перегородки серця, відкритий боталлов протока). Гіпертензія пов'язана зі склерозом і спазмом судин легенів і обумовлена ​​підвищенням опору в них. Залежно від підвищення опору зростає тиск в легеневій артерії і правому шлуночку. Розрізняють чотири стадії (форми) легеневої гіпертензпі:
1) легку (початкова форма) - тиск в легеневій артерії підвищено до 40 мм рт. ст.;
2) виражену - тиск в легеневій артерії підвищено від 40 до 70 мм рт. ст.; хворі відзначають різку задишку, що з'являється при фізичному навантаженні;
3) важку - тиск в легеневій артерії підвищено від 70 до 100 мм рт. ст.; величина скидання крові з артеріального русла у венозне зменшується;
4) термінальну - тиск у системі легеневої артерії внаслідок різко вираженого опору з боку судин малого кола кровообігу стає вище, ніж в аорті; це зумовлює зміну напрямку скидання через дефект в перегородці або через відкритий боталлов протока і розвиток артеріальної гіпоксемії. Ряд авторів позначає цю форму як симптомокомплекс Ейзенменгера. p> Перераховані загальні симптоми можуть спостерігатися при різних вроджених вад серця. Визначення виду вади можливо лише при ретельному всебічному клініко-рентгенологічному обстеженні хворих із застосуванням по показаннями спеціальних методів дослідження: ангіокардіографії, селективної ангіокардіографії, зондування серця і аортографії.
