ності Атріосептальний (рис.2).
При дефекті міжпередсердної перегородки кров надходить через дефект з лівого передсердя в праве. Це веде до перевантаження правих відділів серця, зокрема правого шлуночка і малого кола кровообігу. У результаті цього розвиваються гіпертрофія міокарда правого шлуночка і дилатація його порожнини, спазм і склероз судин системи легеневої артерії. Збільшене опір у судинах малого кола кровообігу зумовлює підвищення тиску в легеневій артерії і правому шлуночку. У термінальних стадіях хвороби внаслідок різко збільшеного опору в малому колі кровообігу кровотік ("скидання") через дефект змінюється, венозна кров з правого передсердя починає надходити в ліве; у хворого розвивається артеріальна гіпоксемія.
Хворі з Міжпередсердної дефектами часто відстають у розвитку, шкірні покриви їх бліді. Проте у ряді випадків можна спостерігати нормальний розвиток у дітей з великими дефектами між-передсердної перегородки з вираженими розладами гемодинаміки. У деяких хворих при значному розширенні серця може розвинутися "серцевий горб". Межі серця при дефектах міжпередсердної перегородки в більшості випадків розширені. В термінальній стадії хвороби серце може досягти величезних розмірів за рахунок різкій гіпертрофії стінки і дилятации порожнини правого шлуночка, розтягування обох передсердь і розширення легеневої артерії.
Шум, який визначається при аускультації хворих з дефектами міжпередсердної перегородки, нехарактерна і може варіювати від короткого, слабкого, ледве ви вислуховував в II міжребер'ї зліва у грудини до грубого розлитого, чутного над всім серцем, з найбільшою інтенсивністю в II-III межреберьях ліворуч у грудини. Іноді в тих же відділах може визначатися діастолічний шум. Другий тон над легеневою артерією, як правило, акцентований, іноді розщеплений.
На ЕКГ в 95% випадків відзначається відхилення осі серця вправо. У багатьох хворих може спостерігатися уповільнені " охоплення збудженням правого шлуночка, а іноді різні форми порушення провідності, аж до блокади ніжки пучка Гіса. Часто можна виявити збільшення зубця Р, подовження інтервалу; розщеплення комплексу .
При рентгенологічному дослідженні визначається підвищене кровопостачання і посилена пульсація судин легенів. У термінальних стадіях хвороби виявляються зміни, характерні для склерозу легеневих судин. Серце збільшене за рахунок розширення обох передсердь і особливо правого шлуночка; на прямій рентгенограмі і в правою косою проекції видно вибухне розширеної легеневої артерії.
Велике значення для діагностики дефектів міжпередсердної перегородки має зондування серця. Більш високе вміст кисню в крові правого передсердя, ніж у венозній крові порожнистих вен, вказує на надходження артеріальної крові з лівого передсердя в праве через дефект в межпредсердноі перегородці. Проведення зонда в ліве передсердя може служити доказом сполучення між передсердями. Однак зонд в ліве передсердя можна провести і через неповністю заращения овальне вікно, яке не грає ролі в патології кровообігу.
Тиск у порожнинах серця і в легеневої артерії при дефектах межпредсердноі перегородки, як правило, підвищено: у правому передсерді воно досягає 8-10, а іноді - 12-15 мм рт. ст. При підвищенні опору в легеневих судинах тиск в легеневій артерії і правому шлуночку зростає до 70-80, а в термінальній стадії - до 120-140 мм рт. ст. Внаслідок особливостей гемодинаміки та анатомічних змін з боку правого шлуночка і стовбура легеневої артерії при дефектах межпредсердноі перегородки у ряду хворих може спостерігатися різниця між тиском у правому шлуночку і легеневій артерії. Це дозволило говорити про так зв. вторинному, відносному стенозі легеневої артерії. Після усунення розладів гемодинаміки ушиванням дефекту в перегородці різниця між тиском в легеневій артерії і правому шлуночку зникає.
ангіокардіографія можна підтвердити виражене рівномірне розширення стовбура і гілок легеневої артерії і розширення правих відділів серця. Периферичні судини малого кола кровообігу виражені добре; швидкість кровотоку по ним збільшена. Контрастне речовина після заповнення лівого передсердя надходить через дефект в перегородці знову в праве передсердя. Всі порожнини серця виявляються заповненими контрастною речовиною, через що стає практично неможливим розрізнити праві контури лівого передсердя і особливо лівого шлуночка. Внаслідок скидання контрастної речовини разом з кров'ю через Міжпередсердної дефект лівий шлуночок і аорта контрастуються на ангіокардіограмме слабкіше звичайного. На наступних ангіокардіограммах (через 4-10 сек) внаслідок "короткій циркуляції" в усі спадному кількості контрастну речовину продовжує визначатися у всіх відділах серця і аорті.
Інші зміни виявляються при ангіокардіографії у хворих з Міжпередсердної дефектами при розвиненому склерозі судин малого кола, різко вираженою легеневої гіпертензії та зміні шунт через дефект. У цих хворих особливо сильн...
