еневе кровотеча або прогресуюча легенево-серцева недостатність. Причому передбачити ймовірність гострого легеневого кровотечі не представляється можливим. Один з спостерігалися нами хворих загинув на другий день після консиліуму, на якому під час обговорення захворювання не було висловлено жодних побоювань за життя дитини. На секції було виявлено масивний крововилив в легені.
Лікування хворих з ІГЛ передбачає призначення кортикостероїдних препаратів і симптоматичне лікування. Деякі автори рекомендують до визначення преципітинів в сироватці крові хворих виключити з раціону харчування коров'яче молоко.
Преднізолон призначається з розрахунку 1 -1,5 мг/кг до досягнення клініко-лабораторної ремісії. Є повідомлення про те, що після спленектомії настає стійка тривала ремісія.
У дітей можуть відзначатися варіанти ІГЛ.
ІГЛ з підвищеною чутливістю до коров'ячого молока (синдром Гейснера). Клінічна картина цілком ідентична такій при первинному ідіопатичному гемосидерозі легенів. У крові визначаються високі титри преципітинів до коров'ячого молока. Виявляються позитивні шкірні проби з діагностичними алергенами білків коров'ячого молока. Симптоми ІГЛ зменшуються при виключення його з раціону харчування дитини. Прогноз сприятливий, оскільки підвищена чутливість до коров'ячого молока з часом проходить.
Ідіопатичний гемосидероз легень з гломерулонефритом (синдром Гудпасчера)
Страждають переважно молоді чоловіки, рідко діти. Хвороба на початку має ознаки, властиві ІГЛ, тобто кровохаркання і гіпохромна анемія. Потім з'являються ознаки патології нирок у вигляді проліферативного або мембранозного гломерулонефриту. Хворі гинуть від ниркової недостатності. Лікування таке ж, як при гломерулонефриті. Описані випадки, коли після трансплантації нирок тяжкість легеневих загострень зменшувалася.
Бронхіолоектатіческая емфізема Лешке
Це передається по аутосомно-рецесивним типом ураження периферичних відділів бронхіального дерева з розвитком бронхіолоектази і емфіземи внаслідок вродженої слабкості стінок дрібних бронхів. У дошкільному і молодшому шкільному віці з'являються клінічні прояви дефекту: рецидивуючі пневмонії і бронхіти з усе посилюється дихальною недостатністю і не піддається терапії постійним кашлем, наростаючою задишкою і практично не зменшуються після чергового загострення дрібнопухирцевих і среднепузирчатимі хрипами в легенях. Поступово емфізема посилюється, приводячи до формування легеневого серця. Зміни функції зовнішнього дихання спочатку відбуваються за обструктивним, а потім - по змішаним типом. Зазвичай діагностують як хронічну пневмонію з бронхоектазами. Описані випадки астматичного статусу. Рентгенологічно - різке посилення і деформація легеневого малюнка, підвищена прозорість легеневих полів. При бронхографії двосторонні деформації бронхів 5-7-го порядку. Лікування те ж, що і при хронічній пневмонії. p> Ураження легень при муковісцидозі (MB). У 75-80% випадків MB діагностують змішану легенево-кишкову форму, в 15-20% - переважно легеневу форму захворювання. Симптомокомплекс бронхолегеневих змін при MB на 90% визначає прогноз захворювання.
Патогенез
-Вязкий секрет слизових залоз закупорює дрібні бронхи і призводить до обструкції периферичних дихальних шляхів, порушується функція війок миготливого епітелію.
-Надалі приєднується вторинна інфекція, з'являється запальна інфільтрація слизової оболонки бронхіального дерева з розвитком облітеруючого бронхиолита, бронхоектазів, пневмофиброза, обструктивної емфіземи.
Клініка
Загострення по бронхітіческіе типом протікають з дифузною аускультативной картиною, тривалої фебрильної температурою тіла. Пневмонії при MB характеризуються затяжним перебігом, частіше локалізуються у верхніх відділах легень, нерідко виникає двобічне ураження, є схильність до ателектазів і абсцедированию. Характерною скаргою хворих є майже постійний болісний нападоподібний продуктивний кашель з мокротою трудноотделяемой, задишка змішаного характеру.
Діти, як правило, відстають у фізичному розвитку, виявляють зміни нігтьових фаланг за типом барабанних паличок, нігтів у вигляді годинних стекол. Грудна клітка набуває В«БочкоподібнуВ» форму, що поряд із збільшенням живота надає хворим муковісцидоз характерний зовнішній вигляд. У хворих MB часто виникають гайморити з наполегливою течією; через порушення виділення секрету слинними залозами можливе виникнення неспецифічних паротиту. Хронічний інфекційний процес і порушення травлення і всмоктування їжі призводять до стомлюваності, зниження здатності до навчання, характерні симптоми гіповітамінозу А і Е.
Діагноз
Заснований на наявності клініки бронхолегеневого процесу, типових симптомів з боку шлунково-кишкового тракту, виявленні випадків муковісцедоз у родичів дитини і проведенні потового тесту. У Нині існу...
