лів серця об'ємом (вади за типом недостатності клапанів і септальних дефектів) або опором (вади за типом стенозів отворів або судин)? виснаження залучених компенсаторних механізмів (гомеометрической Анрепа на опір, і гетерометричний Франка-Старлинга на об'єм)? розвиток гіпертрофії і дилятации відділів серця? розвиток серцевої недостатності СН (і, відповідно, порушення системної гемодинаміки).
. Порушення системної гемодинаміки (повнокров'я / недокрів'я малого кола кровообігу МКК, недокрів'я великого кола кровообігу БКК)? розвиток системної гіпоксії (головним чином - циркуляторной при білих пороках, геміческой - при синіх пороках, хоча при розвитку гострої лівошлуночкової СН, наприклад, має місце і вентиляційна, і дифузійна гіпоксія).
Класифікація ВПС
У Міжнародній класифікації хвороб X перегляду Вроджені вади серця внесені в XVII клас «Вроджені аномалії деформації та хромосомні порушення» рубрики Q20 - Q26.
Запропоновано декілька класифікацій вроджених вад серця, загальним для яких є принцип підрозділи вад по їх впливу на гемодинаміку. Найбільш узагальнююча систематизація вад характеризується поєднанням їх, в основному за впливом на легеневий кровоток, у наступні 4 групи .. Пороки з незміненим (або мало зміненим) легеневим кровотоком: аномалії розташування серця, аномалії дуги аорти, її коарктація дорослого типу, стеноз аорти, атрезія аортального клапана; недостатність клапана легеневого стовбура; мітральні стеноз, атрезія і недостатність клапана; трехпредсердное серце, пороки вінцевих артерій і провідної системи серця .. Пороки з гіперволемією малого кола кровообігу:
) несупроводжуються раннім ціанозом - відкритий артеріальна протока, дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочний свищ, коарктація аорти дитячого типу; 2) супроводжуються ціанозом - трикуспідальногоатрезія з великим дефектом міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока з вираженою легеневою гіпертензією і струмом крові з легеневого стовбура в аорту .. Пороки з гіповолемією малого кола кровообігу:
) несупроводжуються ціанозом - ізольований стеноз легеневого стовбура; 2) супроводжуються ціанозом - тріада, тетрада і пентада Фалло, трикуспідальногоатрезія із звуженням легеневого стовбура або малим дефектом міжшлуночкової перегородки, аномалія Ебштейна (зміщення стулок трикуспідального клапана в правий шлуночок), гіпоплазія правого шлуночка .. Комбіновані вади з порушенням взаємин між різними відділами серця і великими судинами: транспозиція аорти та легеневого стовбура (повна і коригувати), їх відходження від одного з шлуночків, синдром Тауссіг - Бінга, загальний артеріальний стовбур, трикамерне серце з єдиним шлуночком та ін
Наведене підрозділ вад має практичне значення для їх клінічної та особливо рентгенологічної діагностики, оскільки відсутність або наявність змін гемодинаміки в малому колі кровообігу і їх характер дозволяють віднести порок до однієї з груп I-III або припустити пороки IV групи, для діагностики яких необхідна, як правило, ангіокардіографія. Деякі вроджені вади серця (особливо IV групи) зустрічаються дуже рідко і лише у дітей.
Варіантів вроджених вад серця (ВПС) описано понад 150. Але досі (2009 р.) в літературі можна зустріти повідомлення про пороки, що раніше не ...
