описаних. Деякі ВПС зустрічаються часто, інші - значно рідше. З появою нових методів діагностики, які зробили можливим пряму візуалізацію і оцінку роботи рухомого серця на екрані, до «вродженої природі» деяких захворювань серця почали відносити вади, які в дитинстві можуть себе і не проявити, і які не зовсім укладаються в існуючі класифікації ВПС.
В принципі, все ВПС можна розділити на групи:
. Пороки зі скиданням ліворуч-праворуч («бліді»);
. Пороки зі скиданням справа-наліво («сині»);
. Пороки з перехресним скиданням;
. Пороки з перешкодою кровотоку;
. Пороки клапанного апарату;
. Пороки вінцевих артерій серця;
. Кардіоміопатії;
. Вроджені порушення ритму серця.
У педіатричній практиці найбільш зручна класифікація Marder (1957), в основу якої покладені характеристика кровотоку в малому колі кровообігу і наявність ціанозу. Цю класифікацію з деякими доповненнями можна використовувати в первинній клінічній діагностиці вроджених вад серця на підставі загальноклінічних методів дослідження (анамнез, фізикальне обстеження, електрокардіографія, фонокардіографія, ехокардіографія, рентгенографія). Нижче у таблиці 1 представлена ??класифікація вроджених вад серця.
Класифікація вроджених вад серця
Таблиця 1
Особливості гемодінамікіНалічіе ціанозанетестьОбогащеніе малого кола кровообращеніядефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока, аномальний дренаж легеневих вен, неповна атріовентрикулярна коммунікаціятранспозіція магістральних судин, ГЛЗ, загальний артеріальний стовбур, єдиний шлуночок сердцаОбедненіе малого кола кровообращенияИзолированный стеноз легеневої артеріітранспозіція магістральних судин + стеноз легеневої артерії, тетрада Фалло, трикуспідальногоатрезія, хвороба Ебштейна, помилковий загальний артеріальний стволПрепятствіе кровотоку у велике коло кровообращеніястеноз гирла аорти, коарктація аортиБез істотних порушенні гемодінамікіДекстрокардія, аномалія розташування судин, судинне кільце - подвійна дуга аорти, хвороба Толочінова - Роже
Клінічна картина
Клінічні прояви і перебіг визначаються видом вади, характером гемодинамічних порушень і термінами настання декомпенсації кровообігу. Пороки, супроводжуються раннім ціанозом (так зв. «Сині» вади), виявляються відразу або незабаром після народження дитини. Багато пороки, особливо 1 і II групи, довгі роки мають безсимптомний перебіг, виявляються випадково при профілактичному медичному обстеженні дитини або при появі перших клінічних ознак порушень гемодинаміки вже в зрілому віці хворого. Пороки III і IV груп можуть відносно рано ускладнюватися серцевої недостатністю, що призводить до летального результату.
Також клінічні прояви ВПС можна об'єднати в 4 синдрому:
. Кардіальний синдром (скарги на болі в області серця, задишку, серцебиття, перебої в роботі серця і т. д.; при огляді - блідість або ціаноз, набухання і пульсація судин шиї, деформація грудної клітки по типу серцевого горба; пальпаторно - зміни АТ і характеристик периферичного пульсу...
