невого кровотоку. За допомогою допплерівського дослідження (в тому числі кольорового картування) оцінюються розміри дефектів, величина і напрямок скидання.
. Вроджені вади серця з збіднінням малого кола кровообігу. Стеноз легеневої артерії (С Л А) обумовлений частіше стенозом клапанів легеневої артерії, рідше - під - і Надклапанний стенозом, стенозом гілок легеневої артерії. Підклапанний стеноз частіше є частиною складного ВПС.
Перешкода відтоку крові з правого шлуночка в легеневу артерію обумовлює підвищення систолічного тиску і гіпертрофію правого шлуночка. Величина градієнта тиску залежить від розміру отвору клапанного кільця. При СЛА легкого ступеня градієнт тиску між шлуночком і легеневою артерією становить менше 30 мм рт. ст., при середньому ступені тяжкості - 30-80 мм рт. ст., при важкому ступені пороку - більше 80 мм рт. ст.
У більшості дітей до року і старше захворювання протікає безсимптомно, хоча в деяких випадках відзначається невелика стомлюваність.
Незначний або помірний СЛА може нічим не проявлятися. При вираженому стенозі спостерігаються задишка, болі в серці, блідість. Ціаноз з'являється в термінальній фазі. Межі серця розширені в поперечнику. До характерних фі-зікальним даними відноситься систолічний тремтіння в області верхньої частини лівого краю грудини і надгрудинной вирізки. Ступінь посилення Правожелудочковая поштовху наростає в міру збільшення вираженості обструкції вихідного відділу правого шлуночка. У другому міжребер'ї зліва від грудини вислуховується грубий систолічний шум. Ослаблений II тон на легеневій артерії, I тон на верхівці посилений. Є ризик розвитку інфекційного ендокардиту.
Рентгенологічно виявляється збільшення правих відділів серця і легеневої артерії (постстенотическое розширення) з зубожінням легеневого судинного малюнка. На ЕКГ визначаються зміщення електричної осі серця вправо, гіпертрофія правого шлуночка і передсердя, блокада правої ніжки пучка Гіса. За допомогою допплерівського дослідження (в тому числі кольорового картування) оцінюються ступінь звуження, градієнт тиску між шлуночком і легеневою артерією і розміри камер серця.
Тетрада Фалло (ТФ) - найчастіший синій порок серця. ТФ характеризується великим дефектом міжшлуночкової перегородки, розташуванням аорти над місцем дефекту, гіпертрофією правого шлуночка і стенозом легеневої артерії.
Внаслідок великих розмірів ДМЖП систолічний тиск однаково в обох шлуночках і аорті. Ступінь обструкції правого шлуночка визначає напрямок і обсяг скидання крові. У більшості випадків він досить великий, щоб подолати системний опір і викликати скидання справа наліво і розвиток ціанозу. Розміри ДМШП мають другорядне значення, так як його діаметр в основному дорівнює діаметру гирла аорти.
Розрізняються дві основні форми ТФ. При крайньому варіанті тетради Фалло по типу загального помилкового артеріального стовбура легеневий стовбур не працює, стан дитини важкий, спостерігається виражене порушення гемодинаміки. Діти рано синіють, в 80% випадків гинуть на першому місяці життя без оперативного втручання.
При класичному варіанті тетради Фалло є стеноз легеневої артерії (частіше клапанний і виходу з правого шлуночка), дефект міжшлуночкової перегородки (мембранозная частина), декстрапозицією аорти (аорта над де...
