фектом міжшлуночкової перегородки), вторинна гіпертрофія правого шлуночка. Ціаноз у цих дітей частіше виникає в 2-3-місячному віці, що обумовлено особливостями гемодинаміки малого кола кровообігу. У той же час з народження чітко вислуховується систолічний шум, обумовлений дефектом міжшлуночкової перегородки, рано з'являється задишка, часто у таких дітей неправильно діагностують дефект міжшлуночкової перегородки і призначають дигоксин, який не показаний при цьому пороці.
Діти відстають у фізичному розвитку, для них характерні задишка (при годуванні або русі дитини), ціаноз, деформація пальців рук і ніг («барабанні палички»). Напади посилюється ціанозу з поглибленням дихання - одишечно-ціанотіческіе - розвиваються у дітей до року і у дітей молодшого віку. Межі серця залишаються нормальними або незначно розширені вліво. Уздовж лівого краю грудини вислуховується грубий систолічний шум, II тон на легеневій артерії ослаблений. У дітей з ТФ можуть спостерігатися тяжка поліцією-темія або відносна анемія. Обструкція вихідного тракту правого шлуночка прогресує. Прогноз несприятливий внаслідок розвитку ускладнень ціанозу і поліцитемії, таких як інсульт і абсцес головного мозку. Часто розвивається інфекційний ендокардит.
Рентгенологічно судинний малюнок легких збіднений, серце невеликих розмірів, часто у формі «чобітка» з вираженою талією і піднятою верхівкою. На ЕКГ виявляються зміщення ЕОС вправо, гіпертрофія правого шлуночка і передсердя, часто блокада правої ніжки пучка Гіса. Діагноз підтверджується даними ехокардіографії (можлива візуалізація всіх структурних компонентів тетради Фалло, включаючи рівень обструкції виносить тракту правого шлуночка, кольорове доп-плеровское дослідження допомагає встановити напрямок скидання крові через дефект міжшлуночкової перегородки), катетеризації серця і ангіографії.
. Вроджені вади серця з збіднінням великого кола кровообігу. Коарктація аорти (К А). Звуження спостерігається нижче відходження від аорти лівої підключичної артерії. Хоча звуження можуть локалізуватися в будь-якій ділянці, починаючи від дуги і закінчуючи біфуркацією аорти, в 98% випадків вони знаходяться в області відгалуження артеріальної протоки. При предуктівном стенозі (інфантильна форма) звуження спостерігається до ОАП, ця форма поєднується з іншими вадами: ДМШП, двостулковим клапаном аорти, транспозицією магістральних судин та ін Постдуктівная форма (доросла), при якої закритий аортальний проток, має кращий прогноз.
Артеріальний тиск над рівнем коарктации підвищено. Визначається значний градієнт систолічного тиску між верхніми і нижніми кінцівками. Наявність такого перепаду тиску веде до компенсаторного розвитку колатеральних шляхів кровопостачання нижньої частини тулуба (зазвичай внутрішня грудна і міжреберні артерії).
Клінічні прояви вади мають місце вже в період новонароджене. Симптоми у дітей першого року життя характерні для серцевої недостатності. Часто відзначаються труднощі при годуванні і низький приріст маси тіла. У дітей старшого віку захворювання зазвичай протікає безсимптомно, хоча можливо наявність невеликої стомлюваності або слабкості в ногах при бігу.
Класичними ознаками КА є різні на руках і ногах пульс і артеріальний тиск: артеріальна гіпертензія на верхніх кінцівках і відсутність або ослаблення пульсу на артеріях ніг і значно більш низьке АТ на ...
