ераційному періоді, при злоякісних пухлинах, лейкозах і т.д. (Див. рис. 1). br/>
Синтез патологічних протеїнів- парапротеинов (при Плазмоцитома, Макроглобулінемія, Кріоглобулінемія і ін)
Компенсаторний синтез глобулінів при порушенні синтезу альбумінів (хронічні дифузні ураження печінки)
Синтез захисних білків - антитіл, С-реактивного білка та ін (інфекції, імунітет, запалення)
Перехід клітинних білків у кров
В В
гіперпротеїнемія, збільшення відносного або абсолютного змісту всіх або деяких білків
В
В
В
Еупротеінемія
В В
Гіпопротеїнемія, зменшення відносного або абсолютного змісту всіх або деяких білків
В В
Вроджені чи набуті порушення в синтезі окремих білків (гіпоальбумінемія, гипофибриногенемия, гіпогамаглобулінемії, гемофілія та ін)
Прискорений розпад окремих білків
Втрата білків при порушенні цілісності або проникності судинної стінки
В
В
в зовнішню середу (протеїнурії при захворюваннях нирок)
в зовнішнє середовище (набряки, шок, деякі види укусів і ін)
В
В
змішані форми (опіки, крововтрати)
В
В
Зменшення синтезу внаслідок недостатності або якісної диспропорції амінокислот (повне або часткове голодування, лихоманка, порушення травлення і всмоктування)
В В В В В В В В В В В В В В
Рис. 1. Класифікація Диспротеінемія по І.А. Ойвін
Порушення біосинтезу деяких білків плазми крові часто не відбиваються на загальному їх утриманні, однак можуть стати причиною розвитку ряду патологічних станів. Прикладами можуть служити:
- геморагічні синдроми при порушеннях утворення протромбіну, фібриногену та інших факторів згортання крові;
- порушення механізмів антимікробної резистентності при недостатньому синтезі компонентів системи комплементу;
- анемії, зумовлені недостатністю трансферину і феритину - білків, необхідних для реутилізацію заліза;
- гепатоцеребральная дистрофія (хвороба Вільсона) при порушеннях освіти церулоплазміну, бере участь у транспорті міді.
Надзвичайно різноманітні прояви порушень процесів біосинтезу і розпаду білків в організмі при синдромі білкової недостатності.
В
Рис. 2. Порочне коло при квашиоркор
В економічно бідних районах тропічної Америки, Центральної та Південної Африки, Індії недостатнє кількість білка в раціоні є важливим етіологічним фактором захворювання дітей - квашіоркору - мовою Гани "червоний хлопчик" (син.: гідрокахексія, пелагра дитяча, синдром "депігментація - набряк").
Захворювання характеризується затримкою росту, анемією, гіпопротеїнемією (часто з набряком), жирової інфільтрацією печінки, атрофією ацинарних клітин підшлункової залози, що супроводжувалася діареєю і стеатореєю (Див. рис. 2). p> Надходження в організм недостатньої кількості білка призводить до порушення функцій кишечника і неефективного використання тих невеликих кількостей білка, які надходять про їжею (ЛОНП, ліпопротеїди дуже низької щільності).
Патологічні зміни білкового обміну на етапах біосинтезі і розпаду білків можуть відбуватися через порушення процесів регуляції, які здійснюються нервової я ендокринної системами, Нервові впливу можуть реалізуватися або прямим впливом на метаболізм білків, або опосередковано через залози внутрішньої секреції. Денервації органів і тканин призводить до порушення їх харчування розвитку атрофії. При цьому відбувається активація протеолізу та гальмування біосинтезу білків. Прикладами таких станів можуть служити прогресуючі м'язові дистрофії, що розвиваються внаслідок поразок вегетативної нервової система на різних рівнях.
Механізми впливів гормонів на білковий обмін різні. Ці впливи можуть здійснюватися шляхом в...
