пливу на геном клітини, що визначає в кінцевому підсумку кількість знову утворюється білка. Під гормональним контролем знаходиться активність ферментів. Це зумовлює можливість регуляторних впливів як на швидкість течії окремих біохімічних реакцій, так і на різні фази обміну. Прикладами патологічних станів, обумовлених порушенням ендокринних впливів на фази білкового обміну, можуть бути акромегалія і гігантизм, гіпофізарна кахексія (Хвороба Симмондса), гіпофізарний нанізм, виснаження з вираженим негативним азотистим балансом, що спостерігаються при тиреотоксикозі та ін
Посилення розпаду білків у тканинах може спостерігатися при розбіжностях типових патологічних процесах (Запалення, алергія, ішемія і т.д.) і при ряді інфекційних захворювань, супроводжуються лихоманкою, при інтоксикаціях, великих опіках і травмах м'яких тканин. Підвищений катаболізм білків у цих випадках може носити як локальний, так і генералізований характер.
Серед інших факторів, обмежують синтез білка, слід зазначити гіпоксію. Дефіцит кисню в тканинах викликає порушення всіх видів обміну, в тому числі і пластичного. Біосинтез білка (як вельми енергоємний процес) знижується. Це особливо впливає на синтез тих білків, що мають короткий час напівжиття, наприклад, фактори згортання. Концентрація амінокислот в крові підвищується. Збільшується вміст аміаку, знижується кількість глутаміну, встановлюється негативний баланс азоту.
В
Порушення виділення і кінцевих етапів метаболізму амінокислот
Одним з порушень метаболізму амінокислот в організмі є підвищене виділення їх з сечею - гіпераміноацідуріі . Вони можуть бути наслідком підвищеного вмісту амінокислот у крові, коли фільтрація амінокислот перевищує можливість їх реабсорбції. У цих випадках виникає генералізована аміноацидурія, що спостерігається при білковому голодуванні, раневом виснаженні, важких опіках, кахектіческая стадії злоякісних новоутворень, хвороби Іценко-Кушинга і т.д. У розвитку цих порушень має значення відносна недостатність процесів дезамінування амінокислот у печінки.
гіпераміноацідурія, що розвиваються внаслідок порушення реабсорбції в ниркових канальцях, можуть носити і спадковий характер. Генералізована гіпераміноацідурія спостерігається при синдромі Фанконі, для якого характерне посилення виведення амінокислот з сечею у поєднанні з гіперфосфатурія і глюкозурією. При гепатоцеребральной дистрофії значна екскреція амінокислот носить вторинний характер і пов'язана з тим, що надлишок виділяється міді утворює в нирках комплексні сполуки з амінокислотами, які не можуть піддаватися реабсорбції.
Може спостерігатися також і виборче зниження реабсорбції окремих амінокислот. Прикладом може служити цистинурия, при якій порушення реабсорбції цистину, обумовлене ураженням транспортної системи діаміномонокарбонових кислот, поєднується з підвищеним виділенням аргініну, лізину і орнитина. Провідним у клінічній картині цього захворювання є нефролітіаз - утворення каменів нирки і сечовивідних шляхів внаслідок поганої розчинності цистину.
Амінокислоти в організмі розщеплюються до кінцевих продуктів. При цьому вуглецевий скелет у загальних шляхах катаболізму - циклі трикарбонових кислот і термінальних механізмах біологічного окислення розпадається до вуглекислого газу і вода, а азотсодержащие функціональні групи - до кінцевих продуктів азотистого обміну: аміаку і сечовини. Процес дезамінування амінокислот здійснюється у всіх органах і тканинах. Синтез сечовини протікає в основному в печінці. Транспортної формою аміаку в організмі є аміди дикарбонових кислот: глутамінової та аспарагінової - глутамін і аспарагін. Азотисті угруповання цих сполук є постачальниками азоту для синтезу сечовини в печінці та процесу аммоніогенез в нирках. Таким чином, провідну роль у розвитку порушень кінцевих етапів метаболізму амінокислот грають патологічні процеси печінки і нирок.
індикаторні показником, здатним охарактеризувати стан кінцевих етапів обміну амінокислот і адекватність функцій печінки до нирок щодо забезпечення цих процесів, є залишковий азот крові. Найбільшою інформативністю володіють не інтегральні зміни цього показника, тобто - азотемія - надмірний вміст всіх азотовмісних компонентів крові, а зміни змісту кожного з компонентів залишкового азоту.
Порушення функцій гепатоцитів позначається на активності процесів дезамінування і трансамінування амінокислот. Це проявляється у збільшенні амінного компонента залишкового азоту. Паралельно може спостерігатися порушення мочевінообразовательная функції печінки. У цих випадках збільшення вмісту азоту амінокислот, глутаміну і амонійних солей в крові супроводжується зменшенням концентрації сечовини. Можливий розвиток ізольованих порушень мочевінообразовательная функції при спадковій недостатності ферментів орнітінового циклу.
Найбільш частим наслідком порушення синтезу сечовини є накопичення в крові аміаку, володіє ...
