к і при I типі характеризується пролапсом мітрального клапана рідко ускладнюється мітральної регургітацією. Аневризми магістральних судин спостерігаються казуїстично рідко.
В· Для даного типу більш характерний розвиток варикозу вен нижніх кінцівок, спостережуваного вже в підлітковому віці.
Через зниженого м'язового тонусу, у немовлят може бути порушений розвиток моторних навичок
Діти можуть мати схильність до розвитку грижі або змішання будь-якого внутрішнього органу.
В даний час не існує певного тесту для діагностики цього типу синдрому. І ДНК аналіз та біохімічні дослідження використовуються для виявлення уражених хворобою. У деяких випадках біопсія шкіри була визнана корисною при постановці діагнозу. На жаль ці тести не досить надійні, щоб виявити всіх хворих. Якщо в сім'ї є кілька хворих членів, то можна провести внутрішньоутробну ДНК діагностику. p align="justify"> Лікування. Як і при I типі синдрому.
Синдром Елерса-Данло Ш типу (гіпермобільний)
Тип успадкування: аутосомно-домінантний.
Захворювання має доброякісний перебіг. Має місце виражена гіперподвіжность великих суглобів, шкірні зміни мінімальні. p align="justify"> Серцево-судинна система. Найбільш часто патологія серця проявляється пролапсом мітрального клапана, можливо розвиток ектопічних аритмій, блокад атріовентрикулярного проведення. p align="justify"> Лікування. Як і при I типі синдрому.
Синдром Елерса-Данло IV типу (судинний тип)
Вражає приблизно 1 особи на 100 000, викликаний аутосомним домінантним дефектом у синтезі колагену типу III. Цей тип є найнебезпечнішою різновидом синдрому. Проведені дослідження визначають очікувану тривалість життя приблизно в 48 років. Тим не менш, ця цифра ймовірно спотворена і заснована на факті, що цей тип (як всі інші типи синдрому) істотно не виявлено, і висока пропорція смертельних випадків викликана посмертним діагностуванням. Підвищення обізнаності серед лікарів і населення може допомогти зробити цю цифру більш точною, і скоротити число передчасних смертей. p align="justify"> Ознаки та симптоми:
В· Гіперподвіжность, найбільш очевидна на пальцях рук і ніг
В· Тендітні стінки судин оболонок органів і ніжної шкіри, мають схильність до розриву або утворення аневризми
В· Хворі як правило мають тонку, бліду і прозору шкіру (можна бачити вени на грудях)
В· Артеріальна/кишкова/маткова крихкість або тріщини, розриви
