, ШОЕ сповільнена. В'язкість крові підвищена. Ефірна проба зазвичай позитивна. Іноді для її проведення досить ввести 0,05-0,1 мл ефіру. У сечі виявляють білок, невелика кількість еритроцитів. p> При рентгенологічному дослідженні зміна розмірів тіні серця практично не спостерігається. Значне збільшення тіні серця в спірних випадках свідчить проти діагнозу тетради Фалло. Збільшення об'єму серця обумовлено гіпертрофією правого шлуночка, а також правого передсердя. У типових випадках верхівка серця буває тупим, навіть закругленою і піднесеною над діафрагмою. Вона утворюється правим шлуночком, в той час як лівий шлуночок зміщений латерально і вгору. Поздовжній діаметр серця наближається до горизонтальної лінії. Іноді тінь серця має подвійну верхівку: верхня частина утворена піднесеним лівим шлуночком, нижня частина - правим шлуночком, розташованим безпосередньо над тінню діафрагми. Завдяки цього тінь серця набуває форму В«дерев'яного (голландського) черевикаВ». Легеневі поля відрізняються значною прозорістю з мало вираженим судинним малюнком, коріння легенів незначних розмірів. З часом при розвитку колатерального кровообігу можуть виникати судинні тіні, які спочатку обмежуються областю коренів легень, а потім виявляються і на протязі легеневих полів. Вони не збігаються з тінями легеневих артерій. Слід відзначити, що рентгенологічна картина при тетраді Фалло характеризується великою різноманітністю, а майже у 20% хворих не відрізняється від норми.
На ЕКГ - відхилення електричної осі вправо, ознаки гіпертрофії правого шлуночка, збільшення і загостреність зубців ОЎ в II стандартному відведенні і у відведеннях від кінцівок.
При катетеризації порожнин серця виявляється характерний для стенозу легеневого стовбура градієнт систолічного тиску між правим шлуночком і легеневим стовбуром. Тиск у правому шлуночку підвищений і одно тиску в аорті, тиск у легеневій стовбурі знижене. Насичення крові киснем у правому передсерді, шлуночку і легеневій стовбурі однаково, в аорті - знижений. При ангіокардіографії виявляються стеноз легеневого стовбура, наявність дефекту в міжшлуночкової перегородки (контрастну речовину проникає з правого шлуночка в лівий), широка аорта, розташована над обома шлуночками.
Ускладнення. Найбільш серйозними ускладненнями є порушення, викликані гипоксемией і полицитемией. До них відносяться коматозний стан, часто закінчується смертю, парези, моноплегии і геміплегії. Вони виникають в результаті важкої гіпоксемічною гіпоксії мозку або тромботичних процесів в судинах мозку. Тромбоз може розвиватися і в інших судинних областях. У результаті важкої гіпоксемії порушується функція нирок і печінки. Часто виникають неспецифічні запальні захворювання легенів. Нерідкі такі ускладнення, як бактеріальний ендокардит і ендартеріїт. Можливо розвиток недостатності серця.
Диференціальний діагноз. У дорослих необхідно виключити насамперед тріаду Фалло. При скруті проводять зондування правих порожнин серця, кардіоманометрію і ангіокардіографію.
Прогноз при тетраді Фалло в порівнянні з іншими вродженими вадами, що викликають стійкий ціаноз з дитинства, загалом найбільш сприятливий. У більшості випадків порок сумісний з життям протягом багатьох років. Прогноз тим серйозніше, ніж раніше і інтенсивніше проявляються ознаки гіпоксемії. Несприятливими симптомами вважаються виражений ціаноз, поліцитемія і потовщення пальців у вигляді барабанних паличок в перші 2 - 3 роки життя. При правильному режимі деякі хворі протягом довгих років ведуть звичайний спосіб життя.
Лікування. Найбільш ефективним є оперативне усунення головного гемодинамічного розлади, що викликає гіпоксемію, - недостатнього надходження крові в легені. Це досягається або шляхом обходу перешкоди за допомогою накладання анастомозу між аортою і легеневим стовбуром (т. тобто створення штучного артеріальної протоки), або шляхом прямого усунення анатомічного перешкоди (клапанного або інфундибулярного звуження легеневого стовбура)-вальвулотоміі, інфундібулектоміі. В даний час описані випадки радикальної хірургічної корекції: закриття дефекту міжшлуночкової перегородки та усунення стенозу отвору легеневого стовбура.
Пентада Фалло - вроджений порок серця, що поєднує в собі стеноз отвору легеневого стовбура, декстропозиція аорти, дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки і гіпертрофію правого шлуночка. Крупний дефект міжпередсердної перегородки спостерігається рідко, частіше відзначається незарощення овального отвору в результаті недостатнього розвитку клапана овального отвору, хоча нерідко буває ostium primum. При пентаде Фалло є додатковий перехід крові через дефект міжпередсердної перегородки, від напрямку якого залежить інтенсивність артеріальної гіпоксемії (при скиданні справа наліво вона більш виражена). У деяких хворих скидання крові через дефект міжпередсердної перегородки відбувається зліва направо, що веде до деякої додаткової навант...
