а)
Патофізіологія
Додаткова 21-а хромосома є причиною найбільш поширеною спадковою аномалії - синдрому Дауна. У дітей з синдромом Дауна є ряд особливостей, мають значення для анестезіолога: коротка шия, неправильний прикус, затримка розумового розвитку, артеріальна гіпотонія і великий язик. Із супутніх вроджених аномалій слід зазначити вади серця (у 40% дітей з синдромом найчастіше зустрічається дефект ендокардіальних валиків), підзв'язкового стеноз гортані, трахеопіщеводний свищ, хронічні інфекції легенів, судоми. Ці новонароджені часто недоношені і мають низьку вагу для гестаційного віку.
Анестезія
Дуже часто виникають труднощі при забезпеченні прохідності дихальних шляхів. Необхідний розмір інтубаційної трубки зазвичай повинен бути менше розрахункового. Високий ризик післяопераційних дихальних ускладнень (наприклад, стридор і апное). Згинання голови при ларингоскопії і інтубація трахеї пов'язані з ризиком вивиху в атлантозатилочного зчленуванні через вроджену слабкості зв'язкового апарату. Необхідно виключити різні поєднані вроджені аномалії. Як і у всіх дітей, необхідно запобігати попаданню бульбашок повітря в інфузійну лінію через можливе шунтування справа наліво (парадоксальна повітряна емболія). Повідомлення про надмірному збільшенні ЧСС при введенні атропіну визнані надто переконливими.
В
4. Синдром Ігла-Барретта
Патофізіологія
Синдром Голка-Барретта полягає в агенезії м'язів черевної стінки, в результаті чого живіт стає тонкостінним і вибухає. Із супутніх аномалій можуть зустрічатися клишоногість, крипторхізм та інші вади розвитку сечостатевої системи.
Анестезія
Через неможливості ефективного кашлю виникають різні ускладнення з боку легенів. Через ризик аспірації інтубацію проводять при збереженій свідомості. Міорелаксанти необов'язкові. При супутніх аномаліях нирок слід уникати гіпергідратації.
В
5. Муковісцидоз
Патофізіологія
Муковісцидоз - Це спадкове захворювання екзокринних залоз, яке вражає переважно легені та шлунково-кишковий тракт. Скупчення в трахеобронхиальном дереві надзвичайно густого і в'язкого секрету в поєднанні зі зниженою активністю миготливого епітелію служить причиною пневмоній, свистячого дихання і бронхоектазів. При дослідженні функції зовнішнього дихання відзначається збільшення залишкового об'єму і опору дихальних шляхів, а також зниження ЖЕЛ і об'ємної швидкості видиху. Синдром порушеного всмоктування в ШКТ призводить до дегідратації і електролітних порушень. p> Анестезія
У премедикацію не включають препарати, що викликають депресію дихання. Доцільність призначення холіноблокаторів є спірною; за даними ряду досліджень, проведених у великої кількості хворих, ці препарати не викликають несприятливих ефектів. При важкому ураженні легенів інгаляційна індукція може зайняти більше часу, ніж у пацієнта зі здоровими легенями. Під уникнути кашлю і щедрою секреції слизу інтубацію виконують тільки після досягнення глибокої анестезії. Під час анестезії і перед екстубація необхідно інтенсивно відсмоктувати слиз з трахеобронхіального дерева. Протипоказана інтраопераційна гіпервентиляція, тому що вона може бути причиною поверхневого дихання в післяопераційному періоді. Інтенсивна періопераційна респіраторна терапія (бронходилататори, спонукальна спірометрія, постуральний дренаж, антибактеріальна терапія) покращує прогноз.
В
6. Вроджена часткова емфізема
Патофізіологія
Вроджена часткова емфізема характеризується перераздуваніе однієї або декількох часток легені. Найбільш поширеною причиною є дисплазія бронхіальних хрящів, в результаті чого на видиху відбувається колапс великих бронхів. Повітря, скупчується в легенях, діє як пневмоторакс: емфізематозная частка здавлює сусідні частки, зміщує середостіння і порушує венозний повернення. Гіпоксія і гіпотонія можуть призвести до зупинки кровообігу. Лікування зазвичай полягає у видаленні ураженої частки легені.
Анестезія
У ході анестезії слід уникати всіх факторів, що посилюють перераздуваніе легкого і артеріальну гіпотонію. Протипоказана закис азоту. Делікатна допоміжна ШВЛ переважніше примусової ШВЛ. Доцільніше застосовувати не інгаляційні анестетики, а кетамін, тому що він не робить настільки несприятливої вЂ‹вЂ‹дії на скоротність міокарда. Якщо під час індукції анестезії виникає тяжка артеріальна гіпотонія або гіпоксія, то слід негайно провести торакотомію, що дозволяє швидко вивихнути перераздутіе частку в рану і таким чином знизити внутрішньогрудний тиск.
В
7. Сколіоз
Патофізіологія
Сколіоз - Це латеральна ротація і викривлення хребта і деформація грудної клітини. Залежно від етіології, розрізняють кілька різновидів сколіозу: ідіопатичний, вроджений, ...
