икріплення діафрагми («Гаррісонова борозна»); · Деформація ключиць; · Деформації грудини: воронкообразная (груди «шевця») і килевидная деформації («куряча» груди) .Верхніе кінцівки · деформації плечової кістки і кісток передпліччя; · Деформації (потовщення) в області променезап'ясткових суглобів («браслетки») і диафизов фаланг пальців рук («нитки перлів»). Нижні кінцівки · варусні, вальгусні, К-образні деформації осі нижніх кінцівок; · Плоскостопість; · Деформації стегнових кісток кпереди і кнаружі.Кості тазу · плоскорахитический таз; · Звуження входу в малий таз.Позвоночнік · формування «рахітичного» горба; · Кіфоз в нижнегрудном відділі; · Сколіоз в грудному відділі; · Кіфоз або лордоз в поперековому відділі.
Таблиця 3
Клінічні прояви рахіту відповідно ступенями важкості
Клінічні прізнакіСтепень тяжкості рахітаIIIIIIЦНС · збудження · пригнічення + + ++ Вегетативна нервова система · пітливість · червоний демографізм + + ++ ++ ++ ++ М'язова система · дистонія м'язів · гіпотонія м'язів + + ++ + Кісткова система · Розм'якшення: - країв великого джерельця - черепних швів - потиличної кістки (краніотабес) · Деформація: - черепа - грудної клітки -Звичайно + + + - + - + + + + + + ++ ++ ++ ++ + + ++ Зміни внутрішніх органів (внаслідок ацидозу, гипофосфатемии, растройств мікроциркуляції) · тахікардія · приглушення серцевих тонів · задишка · жорстке дихання · хрипи в легенях · зниження апетиту · нестійкий стілець · псевдоасціт- + + - + -, + + + ++ ++ + ++ ++ ++ ++ ++ ++ +
Для гострого перебігу рахіту характерні бурхливий розвиток всіх симптомів, виражені неврологічні розладами, переважання процесів остеомаляції (краніотабес, розм'якшення країв джерельця, швів та ін.).
підгострого перебігу властиві помірно виражені або малопомітні неврологічні порушення, незначні зміни біохімічного складу крові, переважання процесів остеоидной гіперплазії. Існування рецидивуючого перебігу рахіту (виділеного в класифікації С.О. Дулицьким) в даний час ставлять під сумнів.
Залежно від причини розвитку рахітичного процесу виділяють 3 форми захворювання: кальційдефіцітний, фосфатдефіцітний, вітамін D-дефіцитний рахіт. Причинами дефіциту кальцію та розвитку кальційдефіцітного стану є нестача кальцію в їжі, особливо при тривалому годуванні дітей грудним молоком, порушенні всмоктування кальцію при синдромі мальабсорбції. Дефіциту кальцію сприяє вегетаріанство. На початку розвитку кальційдефіцітного рахіту зменшується рівень кальцію в сироватці, потім після відповіді паратгормону рівень кальцію нормалізується і знижується рівень фосфатів через підвищений їх виведення з сечею (різні біохімічні стадії одного процесу). Рівень лужної фосфатази при цьому підвищений, зміст 25 (ОН) 2 D - нормальне. При вираженій гіпокальціємії одночасно з кістковими проявами можуть бути м'язові спазми, зниження чутливості, парестезії, тетанія, гіперрефлексія, ларингоспазм, подовжений?- 7 інтервал на ЕКГ.
Фосфатдефіцітний рахіт розвивається внаслідок недостатнього надходження фосфатів, частіше як головна причина остеопенії у недоношених, при підвищеній потребі в фосфатах при швидкому зростанні і порушенні всмоктування в кишечнику. Рахіт, пов'язаний з недоліком фосфатів, можливий при нирковій тубулярной недостатності внаслідок або незрілості ниркових канальців і підвищених втратах фосфатів з сечею, або порушенні реабсорбції фосфатів при гіперпаратиреоїдизму на тлі гіпокальціємії, яка швидко компенсується вимиванням кальцію з кістки. Гіпофосфатемія розвивається при метаболічному ацидозі, гострої ниркової недостатності, онкогенної остеомаляції, тривалому застосуванні глюкокортикоїдів та ін. В даний час порушення метаболізму фосфатів значною мірою зв'язуються із зміною фактора росту фібробластів 23 (FGF23), позаклітинним фосфо-глікопротеїном матриксу та іншими метаболітами, відомими як фосфатоніни.
Найхарактернішою ознакою фосфатдефіцітного рахіту є зниження рівня фосфатів у крові, нормальний рівень кальцію, підвищення активності лужної фосфатази, незмінений рівень метаболітів вітаміну D. Саме дефіцит фосфатів, а не кальцію і не вітаміну D корелює зі ступенем рахітичних кісткових змін і ступенем рентгенологічних ознак рахіту.
Екзо- або ендогенний дефіцит вітаміну D, як модулятора обміну фосфатів і кальцію, також призводить до рахіту, однак це можливо лише у дітей з недостатньої сонячної експозицією (асоціальні сім'ї, інтерновані діти та ін.), а також у випадках порушень метаболізму вітаміну D. Профілактична доза вітаміну D 400 МО на добу.
1.1.6 Діагностика і диференціальна діагностика
Діагноз ставлять на підставі клінічної картини і підтверджують біохімічним аналізом крові (визначенні концентрації фосфору, кальцію та активності лужної фосфатази). Динаміка...
