тів потовій проби. Однак перед призначенням замісної терапії панкреатичними ферментами необхідно провести копрологіческое дослідження і підтвердити наявність стеатореї.
При мікроскопічному дослідженні в калі хворих на МВ з недостатністю функції підшлункової залози виявляються маслянисті крапельки нейтрального жиру. Це просте, непряме дослідження функціонального стану підшлункової залози у разі позитивного результату значно допомагає в діагностиці МВ.
В
5.5 Дослідження функції зовнішнього дихання
Дослідження функції зовнішнього дихання є важливим елементом характеристики тяжкості бронхолегеневого поразки та оцінки ефективності проведеної терапії. Діагностична цінність дослідження функції зовнішнього дихання (ФЗД) зростає при обстеженні дітей старше 5-8 років.
При МВ обструкція починається з дрібних бронхів, а потім поширюється на більші. Результати простих тестів на ступінь обструкції залежать від співпраці пацієнта з лікарем, що проводить дослідження.
Пікова швидкість видиху (ПСВ) - максимальна швидкість потоку повітря під час форсованого видиху після максимально глибокого вдиху. Цей показник вимірюється за допомогою портативного пікфлоуметрія. Нормативні значення складають> 80% від належних величин з урахуванням зростання і статі.
Форсована життєва ємкість легень (ФЖЄЛ) - сумарний обсяг повітря при форсованому максимальному видиху після максимально глибокого вдиху. Оцінюється за допомогою спірометра, який зазвичай значно перевершує за розмірами пікфлуометрія.
У міру прогресування хронічного бронхолегеневого процесу відзначається зниження об'єму форсованого видиху за 1 секунду (ОФВ 1 ), кривої життєвої ємності легень і ФЖЄЛ. Зниження зазначених показників на пізніших стадіях захворювання пов'язане з руйнуванням паренхіми легенів і наростанням рестриктивних розладів.
У дітей, хворих на МВ, можливо наростання бронхіальної лабільності (Гіперреактивності бронхів). За допомогою методів оцінки функції легень можна виміряти рівень реакції бронхів на бронходілятатори і виявити пацієнтів, у яких застосування цих препаратів буде ефективним.
В
5.6 Пренатальна діагностика муковісцидозу
Ймовірність народження хворої МВ в сім'ї, де вже є хворі з цим захворюванням, становить 25% при кожній вагітності. В даний час в зв'язку з можливістю ДНК-діагностики у конкретного хворого МВ і його батьків реальна допологова діагностика муковісцидозу у плода. Іншими словами, "Інформативним" сім'ям, що бажають мати дитину, практично в 96-100% випадків гарантується народження дитини без МВ. Для цього родині хворого МВ (Дитині з МВ, а також обом батькам) необхідно ще до планування вагітності провести ДНК-діагностику і проконсультуватися у лікаря-генетика для отримання висновку про інформативності пренатальної діагностики МВ у даній сім'ї. При виникненні кожної нової вагітності сім'ї необхідно відразу ж (не пізніше 8 тижнів вагітності) звернутися до центру допологової діагностики, де на строго певних термінах вагітності лікар-генетик проводить або генетичну (8-12 тиждень вагітності), або біохімічну (18-20 тиждень вагітності) діагностику муковісцидозу у плода. p> В даний час багато сімей, які мають хворого на муковісцидоз, вже мають здорових дітей!
6. Терапія
Лікування МВ - важке завдання, що вимагає великих моральних і фізичних сил, насамперед сім'ї та медичного персоналу, а також часу і значних матеріальних витрат.
Обов'язковими складовими лікування хворих МВ є:
Лікувальна фізкультура (фізіотерапія, кінезітерапія)
Муколітична терапія
Антимікробна терапія
Ферментотерапія препаратами підшлункової залози
Вітамінотерапія
Дієтотерапія
В
6.1 Терапія бронхолегеневих проявів
Патологічні зміни в легенях розвиваються вдруге, в результаті формування порочного кола: продукція в'язкого слизу - обструкція - інфекція (рис.3).
В
Рис. 2. Порочне коло, що лежить в основі бронхолегеневого поразки при МВ
Терапія респіраторної обструкції включає кінезітерапія ю, фізичні вправи, застосування бронхорасширяющих и муколитиков, включаючи ДНК-азу і амілорид.
6.1.1 Кінезітерапія
Враховуючи обструкцію бронхів скупченням густий і в'язкої мокроти, доцільно поряд з Муколитики застосування фізичних методів видалення мокротиння.
Одним з найбільш важливих і складних компонентів терапії при МВ є лікувальна фізкультура (ЛФК) або кінезітерапія, основною метою якої є очищення бронхіального дерева від в'язкого мокротиння, що блокує бронхи і Привертають до інфекційного ураження легень.
Розроблено кілька методик кинезитерапии. У сучасній клінічній практиці використовуються такі методики кінезітерапії: постуральний дренаж, перкусія і вібрація г...
