м / поліміозитом слід розглядати високу активність хвороби, патологію нирок, інтерстиціальний легеневий фіброз, велику добову дозу ГК, лимфопению і низька кількість CD4 + Т-клітин. У хворих РА виникнення ППН, в т.ч. з летальним результатом, асоціюється виключно з прийомом імуносупресивних препаратів, включаючи МТ, іФНО-? і тоцілізумаб. Також є описи випадків розвитку ППН у хворих гранулематозом з поліангііта (Вегенера), ВКВ і РА при лікуванні ритуксимабом [34-36].
Клінічна картина ППН характеризується гострим початком, лихоманкою, болями в грудній клітці, наростаючою тахіпное, сухим непродуктивним кашлем при мізерності даних фізикального дослідження. При відсутності лікування симптоматика швидко прогресує аж до розвитку важкої дихальної недостатності і летального результату.
При рентгенологічному дослідженні або КТ органів грудної клітини виявляють дифузні білатеральні прикореневі інфільтрати, що поширюються від коренів легень до периферії. Ділянки підвищеної пневматізаціі поєднуються з перибронхиальной інфільтрацією, що знайшло відображення в ряді своєрідних назв: «матові скла», «ватяні легкі», «легкі крізь вуаль» і т.д. Тривалий час після перенесеної ППН на рентгенограмах визначається деформований легеневий малюнок за рахунок пневмофиброза. Спостереження за динамікою процесу відображає, поряд з інтерстиціальним ураженням, паренхиматозную природу Пн.
Слід пам'ятати, що зазначені рентгенологічні зміни (так само як і клінічна картина) можуть практично не відрізнятися від таких, що спостерігаються у хворих РА з феноменом «метотрексатного пневмоніту»;. Діагноз верифікують за допомогою рентгенологічних або КТ-ознак пневмонії в поєднанні з виявленням P. jirovecii при мікроскопії або гістологічному дослідженні біопсійного матеріалу або ПЛР.
Препарат вибору для лікування ППН - ко-тримоксазол (триметоприм / сульфаметоксазол). Несприятливими прогностичними факторами у хворих ППН, що розвинулася на тлі системних захворювань сполучної тканини, є низькі значення сироваткового альбуміну і холінестерази, знижений альвеолярно-артеріальний градієнт по кисню при оцінці газообміну в легенях, Інтратрахеально інтубація і необхідність перебування в блоці інтенсивної терапії. Показники госпітальної летальності при ППН залежно від фонового РЗ були наступними: гранулематоз з поліангііта (Вегенера) - 62, 5%, запальні міопатії - 57, 7%, вузликовий поліартеріїт - 47, 6%, ВКВ - 46, 3%, РА -30, 8%, ССД - 16, 7% [33]. Підкреслюється, що в цілому летальність від ППН серед ВІЛ-негативних пацієнтів втричі перевищує таку у хворих на СНІД (30-60 і 10-20% відповідно) [37, 38]. Виходячи з цього, вважається вкрай необхідною розробка міжнародного консенсусу з профілактики ППН з чітким визначенням показань і лікарських схем [39].
Клінічні прояви грибкових пневмоній також неспецифічні, поставити діагноз тільки на підставі клінічних ознак неможливо. У хворих з імунними порушеннями найбільш частими симптомами грибкової Пн є рефрактерна до антибіотиків широкого спектру дії лихоманка (> 38 ° С) тривалістю більше 96 год, непродуктивний кашель, болі в грудній клітці, кровохаркання і дихальна недостатність [15].
Незважаючи на достатню кількість антиінфекційних препаратів, вирішити тільки з їх допомогою всі проблеми, пов'язані як з Пн, так і з інфекціями в цілому, в ревматології та інших розділах медицини неможливо. Реальний вихід із цієї ситуації - створення, вдосконалення та активне впровадження в клін...
