ля тромботичної артеріопатії характерні ексцентричний фіброз інтими з гіпертрофією медії, потовщення інтими артерій і артеріол внаслідок фіброеластозі і тромби, які зазнали організації і реканалізації. Звичайно є зміни обох типів. Поразка артерій, мабуть, починається з пошкодження ендотелію. У чому воно полягає, поки не ясно, але добре відомі наступні за ним зміни в легеневих судинах:
- стійке підвищення тонусу легеневих судин;
- гіпертрофія медії і проліферація інтими;
- підвищення згортання крові і тромбоз.
Вважають, що тип артеріопатії залежить від характеру пошкодження ендотелію та тривалості дії шкідливого чинника, а також від статі хворого та спадкової схильності. Виявлено статистично достовірна, але поки незрозуміла зв'язок первинної легеневої гіпертензії з цирозом печінки і портальної гіпертензією.
віно-окклюзівном хвороба легенів - це самостійна форма первинної легеневої гіпертензії, правда, рідко зустрічається - не більше ніж у 10% хворих. При гістологічному дослідженні виявляють проліферацію інтими і фіброз внутрілегочних вен і венул. Іноді ці зміни поширюються і на артеріальний русло. У міру наростання оклюзії вен у хворих підвищується ДЗЛА. Можливо ортопное, як при лівошлуночкової недостатності.
Капілярний гемангиоматоз легенів - ще більш рідкісна форма первинної легеневої гіпертензії. У легенях відбувається розростання дуже дрібних тонкостінних судин, які наповнюють собою інтерстиціальну тканину і проростають стінки легеневих артерій і вен. Характерно кровохаркання. p> Причини первинної легеневої гіпертензії до цих пір невідомі. Дослідження на тваринах і людині показали, що в більшості випадків пусковим чинником служить пошкодження ендотелію легеневих судин, що веде до порушення регуляції судинного тонусу, вазоконстрикції, активації тромбоцитів і тромбозу. Крім того, має місце викид простагландинів та інших біологічно активних речовин, під дією яких відбуваються структурні зміни легеневих артерій. p> До факторів ризику первинної легеневої гіпертензії відносяться гіпертонічна хвороба, ВІЛ-інфекція, портальна гіпертензія, колагенози, вроджені вади серця, що супроводжуються збільшенням легеневого кровотоку, і прийом анорексантов. Досить імовірно, що первинна легенева гіпертензія має генетичні основи. Приблизно в 7% випадків це сімейне захворювання з аутосомно-домінантним успадкуванням, антиципацією та неповної пенетрантностью. Антиципація означає тенденцію до більш ранньому розвитку захворювання в наступних один за одним поколіннях; вона характерна для спадкових хвороб, обумовлених збільшенням числа тринуклеотидних повторів. Можливо, захворювання має полигенную природу. Тоді спорадичні випадки захворювання будуть пояснюватися генетичної схильністю, яка реалізується під дією провокуючих факторів. В основі гемодинамічних порушень при первинній легеневій гіпертензії лежить підвищення легеневого судинного опору. На ранніх стадіях хвороби, незважаючи на різке підвищення тиску в легеневій артерії, функція серця залишається в межах норми. Потім відбувається поступове зниження серцевого викиду, яке випереджає зростання тиску в легеневій артерії. Спочатку легеневе судинне опір вдається зменшити за допомогою вазодилататорів, але по міру прогресування хвороби вони стають неефективними. ДЗЛА дуже довго, аж до пізніх стадій, залишається в нормі. Воно починає рости, коли міжшлуночкової перегородки випинається в лівий шлуночок і порушує його діастолічний наповнення. Зрештою тривале перевантаження правого шлуночка тиском призводить до зниження його скоротливості, розвивається правошлуночкова недостатність, підвищуються тиск у правому передсерді і КДД в правому шлуночку. Функція легень звичайно не страждає, лише в деяких випадках виникають неважкі рестриктивні порушення. Характерна гіпоксемія внаслідок нерівномірності VA/Q і зниження серцевого викиду. У хворих з відкритим овальним вікном низькою оксигенації артеріальної крові сприяє також скидання крові справа налево.Основная скарга - задишка. Спочатку вона виникає тільки при фізичному навантаженні, пізніше - навіть при незначних рухах. Період від появи задишки до постановки діагнозу становить у середньому 2,5 року. Інші характерні прояви: стомлюваність, стенокардія (мабуть, через ішемії міокарда правого шлуночка), непритомність і переднепритомні стану, набряки. При фізикальному дослідженні виявляють набухання шийних вен, ослаблення пу льса на сонній артерії і розлитої систолічний поштовх у лівого краю грудини. У більшості хворих посилений легеневий компонент II тону і вислуховуються III або IV тони з правих відділів серця. Можливі шум трикуспідального недостатності, шум Грема Стілла, ціаноз, набряки. Симптом барабанних паличок характерний.
На рентгенограмі грудної клітини зазвичай виявляють розширення стовбура і великих гілок легеневої артерії за відсутності змін у легенях; на ЕКГ - відхилення електричної осі серця вправо і ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Пр...
