и при ізольованому ПМК є клацання (кліки) в середній або пізній систоле в поєднанні з пізньосистолічний шумом або без такого; ізольований пізньосистолічний шум, рідше ізольований голосистолічний шум; звуковий феномен "писку хорд". Інтенсивність аускультативних ознак наростає при вертикальному положенні тіла і при фізичному навантаженні, вислуховуються вони частіше в V точці і над верхівкою серця. З віком можливе прогресування симптоматики. p align="justify"> У більшості дітей з ПМК відзначаються психовегетативні порушення, субдепрессівние стану з іпохондричним компонентом, тривогою, сенестопатиями.
На ЕКГ у більшості дітей є вертикальне положення електричної осі серця і схильність до тахісістоліі, у третині випадків фіксуються порушення проведення по правій ніжці пучка Гіса. Характерні порушення реполяризації у вигляді зниження амплітуди або інверсії зубців Т в I, II, III, aVF і V 5-6 відведеннях. При реєстрації ЕКГ у ортостазе частота таких порушень у дітей з аускультативной формою ПМК збільшується майже вдвічі, посилюється їх вираженість, іноді виникає інверсія зубців Т в лівих грудних відведеннях. ЕКГ-зміни при ПМК можуть носити транзиторний характер, з'являтися і зникати в короткі терміни. Іноді ПМК супроводжується ознаками ранньої реполяризації шлуночків. Подовження інтервалу QT привертає до виникнення шлуночкових аритмій, тому такі пацієнти вимагають більш частого огляду кардіологом або педіатром.
На ЕКГ в стані спокою іноді визначаються суправентрикулярні екстрасистоли, пов'язані з вегетативною дізрегуляціі. Число осіб з виявленою аритмією збільшується при використанні добового ЕКГ-моніторування. Особливо показано це дослідження при наявність непритомності, подовженому інтервалі QT або значимої регургітації в передсердя. p align="justify"> ФКГ не втратила повністю свого значення і може використовуватися для об'єктивної реєстрації аускультативних феноменів. Реєструються середньо-або пізньосистолічний клацання в акустичному і високочастотному діапазонах у вигляді невеликої кількості осциляцій, що не перевищують за амплітудою II тон. Систолічний клацання при ПМК не слід плутати з розщепленням I тону, систолічним тоном вигнання аорти (при аортальних вадах) або легеневої артерії (при її розширенні і легеневої гіпертензії). Пізньосистолічний шум визначається після клацань, має різну форму, частіше - типу крещендо. p align="justify"> За даними рентгенографії грудної клітини у 2/3 дітей з аускультативной формою ПМК виявляється зменшення розмірів серця в поперечнику і вибухне дуги легеневої артерії. Остання ознака є підтвердженням неповноцінності сполучної тканини в структурі судинної стінки. p align="justify"> Хоча ПМК і утвердився як патологія молодих, не виключається його клінічний дебют в середньому і навіть літньому віці. Так, А.В. Клеменов описує сімох пацієнтів, у яких ПМК проявився у віці 47 - 77 років к...
