мими клінічними проявами В 1 авітамінозу, але розвиваються при достатньому рівні вітаміну в раціоні харчування. Спадкова підгостра некротизуюча енцефаломіелопатія, або хвороба Лея - рідкісне захворювання; при ньому в мозковій тканині порушується утворення тіамінтрифосфату. Хвороба проявляється переміжною атаксією, тіамін-залежної мегалобластической анемією, "сечею із запахом кленового сиропу", що пов'язано з дефектом окисного декарбоксилювання розгалужених ? - кетокислот.
Для тварин:
При нестачі або відсутності в раціоні вітаміну B 1 розвиваються гіпо - і авітаміноз. Іноді їх причиною може бути наявність в кормах папороті орляка, що містить фермент тіаміназу, яка гідролітично розщеплює вітамін. До недоліку в раціоні вітаміну B 1 найбільш чутливі птах, телята, ягнята, коні, свині, собаки та хутрові звірі. Настають порушення діяльності нервової (парез і параліч), серцево-судинної систем (стенокардія), харчового каналу (зменшується секреція травних залоз, атонія, відсутність апетиту), різко падає рівень продуктивності. У птаха на ранніх стадіях авітамінозу виникають судоми м'язів шиї, у свиней порушується ритм роботи серцевого м'яза. Розвиваються Судоми, гіперглікемія, ацидоз, у крові накопичується багато піровиноградної кислоти, в підшлунковій залозі дегенерують острівці Лангерганса, в надниркових - хромаффинная тканина, в різних ділянках нервової системи - нейрони. Розвиваються крововиливи, парез, параліч, різке виснаження, і настає смерть. У крові і тканинах при цьому накопичуються кетокислот, що викликає тяжке порушення, особливо в тканинах з високою інтенсивністю обміну речовин (мозок, серце). При нестачі вітаміну В 1 гальмуються як процеси перетворення піровиноградної кислоти в активовану оцтову кислоту, так і реакції циклу лимонної кислоти в цілому.
Зовнішніми ознаками недостатності є паралічі та полупараличи (поліневрити), судоми та інші порушення. Особливо чутливі до нестачі вітаміну В 1 птиці (курчата, індичата і голуби). У хворих птахів відзначається скуйовдженість оперення, загальна слабкість, дегенерація скелетних м'язів і мускульного шлунка, закидання голови і розлади шлунково-кишкового тракту.
Свині реагують на недолік вітаміну втратою апетиту, загальною слабкістю, проносами, судомами і нервовими розладами. Потім з'являються крововиливи в стінках шлунка і кишечника, порушується відтворна здатність і атрофія серцевого м'яза. p align="justify"> Вітамін В 1 широко поширений ...