сутність чутливих розладів і змін в лікворі.
Етіологія і патогенез:
Етіологія захворювання остаточно не відома. Синдром Гієна-Барре є постінфекційний аутоімунним захворюванням. За 1 - 3 тижні до розвитку синдрому у 60 - 70% хворих спостерігаються респіраторні або шлунково-кишкові інфекції, які можуть бути як вірусної (цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр), так і бактеріальної (викликаної Campylobacter jejuni) і мікоплазменної природи. Значно рідше синдром розвивається після травм периферичних нервів, оперативних втручань, вакцинацій, при кліщовий борреліоле (хвороба Лайма), саркоїдозі, системний червоний вовчак, СНІД, злоякісних пухлинах. p align="justify"> Патогенез
Як клітинні, так і гуморальні імунні механізми, ймовірно, відіграють роль у розвитку захворювання. Інфекційні агенти, по видимому, запускають аутоімунну реакцію, спрямовану проти антигенів периферичної нервової тканини (леммоцитов і мієліну), зокрема з утворенням антитіл до периферичної мієлін (Гангліозид і гліколіпіди), таким як GM1 і GD1b, розташованим на мієліні периферичної нервової системи. Титр антитіл до GM1 і GD1b корелює з клінічним перебігом захворювання. Також, мабуть, між липополисахаридами Campylobacter jejuni і гангліозид GM1 можлива перехресна імунологічна реакція. Остаточної думки про природу антигену або антигенів, що викликають розвиток каскадних імунних реакцій, до цих пір немає. p align="justify"> мієлінова нервове волокно (тобто аксон (довгий відросток) нейроцита) складається з осьового циліндра (власне відростка, що містить цитоплазму), покритого мієлінової оболонкою. Залежно від мети ураження виділяють більш поширений демієлінізуючий варіант захворювання і аксональний варіант. p align="justify"> При першому варіанті страждають мієлінові оболонки аксонів, спостерігається демиелинизация без залучення осьових циліндрів аксонів, у зв'язку з чим знижується швидкість проведення по нервового волокна з розвитком парезу, але даний стан є оборотним. Зазначені зміни виявляються в першу чергу в місці з'єднання передніх і задніх корінців спинного мозку, при цьому можуть залучатися тільки передні корінці (що пояснює варіанти з чисто руховими порушеннями), а також можуть залучатися інші ділянки периферичної нервової системи. p align="justify"> демієлінізуюча варіант, зокрема, характерний для класичного синдрому Гієна-Барре. Значно рідше спостерігається аксональний варіант поразки, важче протікає, при якому розвивається дегенерація уоллеровского типу (дистальніше місця ураження) осьових циліндрів аксонів з розвитком, як правило, грубого парезу або паралічу. При аксональне варіанті аутоімунної атаці в першу чергу піддаються антигени аксонів периферичних нервів, а в крові часто виявляється високий титр GM1-антитіл. Для цього варіанту, зокрема спостережуваного при гострій сенсомоторної аксональной полиневропатий, характерно більш важке і менш, ніж у першому випадку, оборотне перебіг синдрому. p align="justify"> Для більшості випадків синдрому Гієна-Барре характерно самообмеження аутоімунного ураження, зокрема за рахунок елімінації аутоантитіл через певний час, тобто оборотний характер ураження. Для клініки це означає, що якщо важкого хворому з паралічами, порушеннями ковтання і дихальною недостатністю проводити адекватну неспецифічну підтримуючу терапію (пролонговану ШВЛ, профілактику інфекційних ускладнень та ін), то відновлення нерідко може бути таким же повним, як і при використанні специфічної терапії, але настане в більш пізні терміни.
Лікування:
Загальні принципи лікування даного захворювання:
Основні положення <# "justify"> В· Лікування синдрому Гієна-Барре включає дві складові: неспецифічна підтримуюча терапія та специфічна терапія плазмаферезом або пульс-терапія імуноглобуліном класу G.
В· У зв'язку з можливістю розвитку декомпенсації з тяжкою дихальною недостатністю протягом декількох годин, а також порушень серцевого ритму, необхідно ставитися до синдрому Гієна-Барре в гострій фазі як до невідкладного стану. На випадки розвитку гострої дихальної недостатності в лікувальному закладі обов'язково повинна бути можливість проведення тривалої штучної вентиляції легенів.
В· У важких випадках з раннім розвитком гострої дихальної недостатності лікування проводять в умовах відділення реанімації або інтенсивної терапії. Проводять погодинної моніторинг ЖЕЛ, газів крові, вміст електролітів крові, серцевого ритму, артеріального тиску, стану бульбарної мускулатури (поява і наростання порушення ковтання, що не приносить полегшення кашлю, осиплости голоси, порушення мови). При бульбарном паралічі з порушеннями ковтання, поперхіванія, виливанням пиття через ніс показано введення назогастрального зонда, а нерідко і інтубація (для...
