· вроджені артеріовенозні фістули
Вроджені зміни ниркових вен:
· аномалії правої ниркової вени (множинні вени, впадання вен яєчка в ниркову вену праворуч)
· аномалії лівої ниркової вени (кільцеподібна ліва ниркова вена, ретраортальная ліва ниркова вена, екстракавальное впадіння лівої ниркової вени)
. Аномалії кількості нирок:
· аплазія
· подвоєння нирки (повне, неповне)
· додаткова нирка (нирки)
. Аномалія величини нирок.
. Аномалії розташування:
Дістопія одностороння (грудна, поперекова, клубова, тазова) і перехресна.
. Аномалії форми нирок:
· підковоподібна нирка
· Галетообразная нирка
· L, S, I - подібна нирка.
. Аномалії структури нирки:
· диспластична нирка (рудиментарная, карликова нирка)
· Мультікістозная нирка
· полікістоз нирок
· губчаста нирка. [11]
У цій роботі, ми розглянемо лише деякі з перерахованих аномалій розвитку нирок.
. 2 Аномалії структури нирок
Кісти нирок - один з найчастіших вад розвитку. Частина з них виявляється клінічно в дитячому віці. Інші діагностують випадково при обстеженні дорослої людини. Найчастіше їх виявляють тоді, коли на тлі аномалії розвиваються ті чи інші захворювання.
Вроджені кісти нирок відрізняються за ембріогенезу, кількістю і локалізацією, їх зв'язку з паренхімою і порожнинами нирок, станом до непораженной кістами паренхіми, клінічними проявами, функцією нирок і т.д.
мультикістоз - наслідок повного незліітя екскреторного відділу постійної нирки з секреторним апаратом. Спостерігаються також у тих випадках, якщо не відбувається закладка екскреторного апарату, а розвивається тільки секреторний апарат постійної нирки. Метанефрогенной тканину продукує сечу, але вона не виводиться, а накопичується, утворюючи різні за розміром і формою кісти. Паренхіма нирки повністю заміщається кістами, між якими розташована сполучна ткань.Почечная балія при цій аномалії відсутній або має вигляд щілини. Сечоводу немає або він облітерований.
мультикістоз нирки частіше буває одностороннім. Спадковий фактор значення не має. У випадку двосторонньої Мультікістозная нирки діти гинуть в період новонародженості або народжуються мертвими. Діагноз двосторонньої патології встановлюють зазвичай при розтині. Односторонню аномалію виявляють випадково: при огляді дитини знаходять в одному з підребер'ї горбисте, малорухливе, безболісне новоутворення плотноеластіческойконсистенції. Воно легко пальпується через передню черевну стінку.
Кірковий мультикістоз спостерігається при инфравезикальной обструкції (вроджені клапани задньої частини сечівника, склероз шийки сечового міхура), яка виникає на ранніх стадіях ембріогенезу. Внаслідок ретроградного підвищення тиску в нирковій балії (лоханочно-ниркових рефлюксів) пошкоджуються ампули збірних канальців ниркових трубочок і первинних нефронів. Виразність кістозного ураження нирки залежить від терміну його виникнення і ступеня обструкції. Якщо обструкція існує з перших стадій ембріогенезу, вона є причиною значних уражень нирок. У разі виникнення обструкції на пізніх стадіях ембріогенезу розвивається гідронефроз.
При кірковій мультикістоз нирка зменшена, в субкортікальной зоні її паренхіми утвориться багато дрібних кіст. Ниркова балія і чашки можуть не розширюватися, бути маленькими. Якщо кістозна дисплазія поєднується з розширенням ниркової миски та чашок, діагноз мультикістоз нирки встановити дещо легше. При кірковій мультикістоз сечовід проходимо, а іноді навіть розширений. Гістологічно в перегородках кіст виявляють більш масивне розростання фіброзної сполучної тканини з острівцями атрофічних канальців нефронів, склерозованих ниркових клубочків. Судини ниркової ніжки зберігаються, але гіпоплазірована, тонкі.
Кірковий мультикістоз частіше вражає обидві нирки, але бувають випадки і односторонньої патології. Виявляють його зазвичай у віці дитини близько року, коли помітні розлади сечовипускання.
Поликистоз нирки - аномалія, яка характеризується заміщенням ниркової паренхіми множинними кістами різної величини. Між кістами містяться тонкі прошарки сполучнотканинні строми і ниркової паренхіми. Іноді така нирка має нормальний об'єм і масу, але в цілому вона збільшена (маса її може становити 5 кг і більше). Поверхня нирки горбиста, схожа на гроно винограду...
