а відсутність у людини окисляє триптофан ферменту - триптофан-пірролази призводить до слабоумію.Нарушенія обміну триптофану у людини можуть служити показниками ряду важких захворювань (туберкульоз, рак, діабет). Причиною функціональних і органічних розладів у людини і тварин може бути також дефіцит триптофану в їжі і кормах, пов'язаний з недостатнім вмістом його в багатьох природних білках. Харчова цінність багатьох білків можна підвищити добавкою синтетичного триптофану, одержуваного хімічним синтезом з актілонітріла, аміаку, ціаністого водню, фенілгідразину. Розробляються методи ферментативного синтезу триптофану з індолу, піровиноградної кислоти та аміаку. p> Ізолейцин
Ізолейцин, аміно-метілвалеріановая кислота, C2H5CH (CH3) CH (NH2) COOH, амінокислота, відкрита Ф.Ерліхом (1904 р.) в продуктах розпаду білка фібрину; відноситься до групи аліфатичних моноамінокарбонових кислот з розгалуженою вуглецевим ланцюгом. Для людини, тварин і багатьох мікроорганізмів ізолейцин - незамінна амінокислота, яку необхідно вводити з їжею. Добова потреба людини в ізолейцин близько 1,5-2г. p> Валін
Валін, аміноізовалеріановая кислота, (CH3) 2CHCH (NH2)-COOH, одна з незамінних амінокислот. До складу білків валіну входить у вигляді L-ізомеру. Зміст валіну в білку зазвичай коливається від 4,1% (міоглобін коня) до 7-8% (сироватковий альбумін людини, казеїн молока), в деяких випадках - 13-14% (еластин сполучних тканин). Відсутність валіну в їжі робить еенеполноценной по білку і призводить до негативного азотистого балансу. p> Цистеїн
Цистеїн, дітіоді-амінопропіоновая кислота, HOOCCH (NH2) CH2S2; серусодержащих амінокислота, дисульфід цистеїну. Существуетв вигляді двох оптично активних L-і D-форм і двох неактивних DL-і мезо-форм. L-цистин входить до складу майже всіх природних білків і пептидів; до 18% цистину (разом з цистеїном) міститься в кератині волосся і вовни. Ковалентні дисульфідні зв'язку SS, утворені залишками цистину між окремими поліпептидними ланцюгами і всередині них, підтримують певну просторову структуру молекул білків і біологічно активних пептидів. Збереження дисульфідних зв'язків обумовлює характерні властивості таких фібрилярних білків, кератину, а також нормальну активність гормонів - окситоцину, вазопресину, інсуліну; ферментів - рібонуклеази, хімотрипсину та інших. Цистин - замінима амінокислота; біосинтез і обмін його в організмі тісно пов'язаний з цистеїном, тому що в живих організмах легко відбувається їх взаємне перетворення.
Спадкове порушення обміну цистину призводить до хвороби дітей - Цистиноз, при якому кристали цистину відкладаються в тканинах, викликаючи різні розлади. Підвищене виділення цистину з сечею - цистинурия - у важких випадках призводить до утворення цистинових сечових каменів, з яких в 1810 році і був вперше виділений цистин. p> Тирозин
Тирозин, (пара-оксифеніл)-амінопропіоновая кислота, ароматична амінокислота. Існує у вигляді оптично-активних D-і...
