Патофізіологія
У ході ембріонального розвитку органи черевної порожнини можуть переміститися в грудну через дефекти діафрагми - незрощені плевроперітонеальной складки. Виділяють ліво-і правосторонні заднелатеральном грижі (грижі Бохдалека) і парастернальних грижі (Грижі Морганьї). Найпоширенішими є лівосторонні грижі Бохдалека (90% випадків). Здавлення легені в антенатальному періоді призводить до гіпоплазії одного або обох легенів. Гіпоплазія легень супроводжується вираженою легеневою гіпертензією. Симптоми діафрагмальної грижі: гіпоксія, човноподібний живіт, ослаблення дихальних шумів на боці грижі, округлі тіні замість легеневого малюнка на рентгенограмі грудної клітини. Вроджену диафрагмальную грижу часто діагностують ще до пологів при плановому УЗД.
Щодо нові види лікування, такі як внутрішньоутробні операції, високочастотна ШВЛ, екстракорпоральна мембранна оксигенація (ЕКМО), дозволили значно поліпшити прогноз при великих діафрагмальних грижах. Принцип ЕКМО: кров з правого передсердя з допомогою насоса надходить в мембранний оксигенатор і протиточний теплообмінник, після чого повертається у висхідну аорту (веноартеріальная ЕКМО). При іншому варіанті кров повертається в стегнову вену (веновенозна ЕКМО). ЕКМО забезпечує короткострокову оксигенацію і видалення вуглекислого газу у тих хворих, яких не переносять стандартні режими ШВЛ.
Анестезія
Слід звести до мінімуму здуття шлунка, для чого встановлюють назогастральний зонд і уникають надмірного підвищення тиску в дихальних шляхах при масочної ШВЛ. Преоксігенацію і інтубацію у новонароджених здійснюють при збереженому свідомості, часто без міорелаксантів. Для підтримки анестезії застосовують низькі дози інгаляційних анестетиків, опіоїди, міорелаксанти. Закис азоту протипоказана через гіпоксії та ризику здуття кишечника. Піковий тиск в дихальних шляхах не повинно перевищувати 30 см вод. ст. Раптове зниження розтяжності легень, АТ і оксигенації може бути обумовлено розвитком пневмотораксу на протилежній стороні, що вимагає негайного дренування плевральної порожнини. Періодично проводять аналіз газів артеріальної крові, для чого краще використовувати праву променеву артерію. Агресивні спроби розправлення ипсилатерального легкого після хірургічної декомпресії можуть завдати шкоди. Післяопераційний прогноз залежить від ступеня легеневої гіпоплазії і наявності інших вроджених аномалій.
3. Трахеопіщеводний свищ
Патофізіологія
Існує кілька видів Трахеопіщеводний свищів. Найбільш поширеним (тип IIIB) є поєднання сліпо закінчується проксимального ділянки стравоходу (атрезія стравоходу) з дистальним трахеопіщеводний свищем. При диханні повітря потрапляє в шлунок і роздмухує його, в той час як годування призводить до поперхіванія і кашлю. Атрезію стравоходу діагностують при неможливості ввести оро-або назогастральний зонд. На оглядовій рентгенограмі грудної клітини видно розширений верхній сегмент стравоходу (вище місця атрезії) і розташований у ньому зонд. Часто виявляють аспіраційну пневмонію, а також інші вроджені аномалії (наприклад, пороки серця). Іноді виявляють так званий VATER-синдром: vertebral defects (Аномалії хребта), anal atresia (атрезія анального отвору), tracheoesophageal fistula (Трахеопіщеводний свищ), esophageal atresia (атрезія стравоходу), radial dysplasia (дисплазія променевої кістки).
Анестезія
У ротоглотці у цих хворих накопичується велика кількість секрету, що вимагає частого відсмоктування в передопераційному періоді і під час операції. До інтубації примусової масочної ШВЛ не проводять, оскільки вона може призвести до здуття шлунка, перешкоджає легеневим екскурсіям. Інтубацію часто виконують при збереженій свідомості без використання міорелаксантів. Через труднощів з їжею і питвом висока поширеність дегідратації і виснаження.
Ключовим аспектом є правильне положення ендотрахеал'ной трубки. В ідеалі кінчик інтубаційної трубки повинен розташовуватися між місцем входу свища в трахею і біфуркацією трахеї, так щоб дихальна суміш потрапляла в легені, а не в шлунок. Якщо свищ відкривається в області біфуркації трахеї або головного бронха, це неможливо. У цьому випадку перед операцією накладають гастростому, яку в ході операції періодично відкривають, що дозволяє проводити ШВЛ без надмірного роздування шлунка. Відсмоктування з гастростоми і проксимального відділу стравоходу знижує ризик аспіраційної пневмонії. Усунення свища і накладення стравохідного анастомозу виробляють в положенні на лівому боці. Прекордіальних стетоскоп слід розташувати в лівій пахвовій западині, оскільки хірургічні маніпуляції можуть призвести до обструкції головного бронха. При зниженні SaO 2 необхідно розправити коллабірованное легке. Хірургічна тракція може призвести до здавлення магістральних судин, трахеї, серця і блукаючого нерва. Показаний інвазивний моніторинг АТ. Незважаючи на ...
