йкоз з хронічним мієлолейкоз, якому властива еозінофільнобазофільная асоціація та відсутність лейкемічного провалу; 4) анемією, що є свого роду барометром важкості перебігу лейкемічного процесу, і тромбоцитопенією (часто нижче критичного рівня), розвиток яких пов'язаний з проліферацією бластних клітин у кістковому мозку.
Кількість лейкоцитів буває підвищений, нормальний і знижене (іноді до 1-2 Г/л); ШОЕ в початку захворювання нормальна або помірно збільшена, надалі значно зростає.
У пунктаті кісткового мозку звертає на себе увагу однотипна клітинна картина за рахунок бластних клітин і виражене пригнічення еритро-і тромбоіітопоеза.
Великим діагностичним підмогою служить трепанобиопсия клубових кісток, що дозволяє виявити при гострому лейкозі скупчення бластів.
Клінічні прояви різних форм гострого лейкозу в чому однакові, проте є і деякі відмінні риси.
Так, при гострому лімфобластний лейкоз частіше, ніж при інших формах, спостерігається збільшення лімфатичних вузлів, селезінки, печінки, ураження нервової системи - нейролейкоз.
При гострому лейкоз міеломонобластний частіше зустрічаються лейкеміди (лейкемоідние інфільтрати під шкірою).
При гострому мієлобластний лейкоз внекостномозговие прояви (збільшення лімфатичних вузлів, селезінки, печінки, інфільтрація шкіри, яєчок, яєчників і інших органів) спостерігаються значно рідше і в більш пізньому періоді - при подальшої пухлинної прогресії.
Мієлоїдні форми гострого лейкозу (порівняно з лімфобластній) протікають більш важко. Найчастіше спостерігаються і більш виражені геморагічні, запальні і виразково-некротичні прояви, інтоксикація. Особливої вЂ‹вЂ‹злоякісністю відрізняється промієлоцитарний форма, що протікає з важким токсикозом, нерідко ускладнюється симптомами дисемінованоговнутрішньосудинного мікросвертиваніе з підвищеним споживанням фібриногену і тромбоцитів, різкою кровоточивістю.
При гострому еритромієлоз провідними симптомами є анемія з невисоким ретикулоцитозом і наявність у лейкограмме поряд з Мієлобласти еритробластів. У кістковому мозку спостерігається різке збільшення числа еритроїдних елементів, ядра багатьох з них відрізняються атипової формою.
При малопроцентний формі гострого лейкозу в периферичної крові та кістковому мозку кількість владних клітин тривалий час (протягом ряду місяців і навіть років) не перевищує 10-20%.
Для диференціації форм гострого лейкозу, що проводиться на гістогенетичної основі, використовуються стабільні цитохімічні ознаки владних клітин, що відображають особливості внутрішньоклітинного обміну: визначення вмісту ліпідів, глікогену та інших полісахаридів (PAS-реакція), активності пероксидази, кислої фосфатази, неспецифічної естерази, хлорацетатестеразу та ін (табл. 23).
В
Враховується також і морфологічна характеристика бластів. При цьому слід мати на увазі, що при гострому лейкоз міеломонобластний визначається два види клітин (типу мієлобластів і монобластов).
При гострому промієлоцитарному лейкозі владні клітини відрізняються вираженим поліморфізмом ядра і щедрою великої фіолетово-бурою зернистістю в цитоплазмі, що надає їм схожість з проміелопітамі. Специфічною для цієї форми гострого лейкозу є позитивна реакція на виявлення кислих сульфатованих мукополісахарілов (з розчином толуїдинового синього).
Як видно з табл. 23, провідними ознаками, що дозволяє розрізняти дві основні групи гострого лейкозу - гострий лімфобластний і гострий мієлоїдний лейкоз (до якого відноситься гострий мієлобластний, міеломонобластний, монобластний, проміелоіітарний лейкоз і еритромієлоз), є реакції на пероксидазу і ліпіди. При гострий лімфобластний лейкоз ці реакції негативні, при мієлоїдному - позитивні. При гострому недіфференціруемого лейкозі всі вищеперелічені стандартні цитохімічні тести негативні.
У перебігу гострого лейкозу розрізняють такі стадії: початкову (практично недіагностіруемую), першу атаку (розпал хвороби), ремісію (повну або часткову), рецидив, термінальну стадію.
Діагноз гострого лейкозу ставлять на підставі клінічної картини (кровоточивість, виразково-некротичні процеси, лихоманка), даних досліджень периферичної крові і кістковомозкового пунктату (анемія, тромбоцитопенія; в гемограмі - владні клітини, лейкемічний провал; в Мієлограма - підвищена кількість бластів, іноді тотальна бластних метаплазія; в трепанате - вогнища скупчення бластів). Форми гострого лейкозу діагностуються з урахуванням цитохімічних даних. p> Диференціальний діагноз гострого лейкозу слід проводити з лейкемоїдними реакціями, метастазами раку в кістковий мозок, інфекційний мононуклеоз, гипопластической анемією. Гострий еритромієлоз необхідно диференціювати з гострою гемолітичної анемією.
Вирішальне значення в диференціальної діагностики має дослідження кістковомозкового пунктату і трепанате клубової кістки, що дозволяє виявити владну метаплазію кісткового мозку.
При гипоп...
