и пережаті; б - накладається перший шов для закриття дефекту
Виключають серце з кровообігу, знімають пристеночно накладений затискач і вшивають дефект Атріосептальний (рис. 1).
При розташуванні дефекту у верхній або біля нижньої порожнистої вени результат операції залежить від правильності накладення першого шва. Методика його накладення описана в 1955 р. Льюїсом, Тауфік, ​​Варко і НІАЗ. Після загарбання в шов медіального краю дефекту необхідно прошити кількома стібками задню стінку вени. Після виколи голки у літерального краю дефекту нитка зав'язують. Цей прийом дозволяє перетворити имевшееся отвір в дефект овальною форми, на який потім накладають шви звичайним чином. Після ушивання дефекту знову віджимають ділянка передсердя з розсіченою стінкою і відновлюють кровообіг. На рану передсердя накладають безперервний шов.
Техніка операції в умовах штучного кровообігу дещо інша. Після підключення апарата і пережатия магістральних судин розкривають передсердя і під контролем зору вшивають дефект в перегородці.
Комплекс (Хвороба) Лютамбаше - вроджений стеноз лівого венозного отвори в поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки.
Клінічна картина при цьому пороці обумовлена ​​різко вираженою перевантаженням правих відділів серця і системи малого кола кровообігу через скидання артеріальної крові з лівого передсердя в праве і симптомами, характерними для мітрального стенозу. Хвороба, як правило, протікає вкрай важко. У більшості хворих вже в ранньому дитинстві (до 10-12 років) розвивається синдром легеневої гіпертензії з явищами різко вираженою перевантаження правого шлуночка. Діти часто відстають у розвитку. Межі серця вже в ранньому віці виявляються значно розширеними. При аускультації визначаються характерні симптоми, зумовлені поєднанням двох аномалій розвитку серця: над легеневої артерією вислуховується систолічний шум, патогномонічний для дефекту міжпередсердної перегородки, а на верхівці - діастолічний шум; перший тон на верхівці серця посилений, другий тон над легеневою артерією акцентований, іноді розщеплений.
При рентгенологічному дослідженні визначається розширення обох передсердь, правого шлуночка і легеневої артерії в її гілок; останні посилено пульсують. Легеневий малюнок різко посилений через переповнення судин додатково скидається через дефект артеріальною кров'ю.
Велике значення для діагностики пороку має зондування серця, при якому виявляється скидання крові через дефект міжпередсердної перегородки, а при записі легенево-каппллярного тиску - різко виражене підвищення тиску в лівому передсерді.
Прогноз без операції несприятливий. Як правило, до 15-20 років життя розвивається синдром різко вираженої гіпертензії системи малого кола кровообігу. Хворі гинуть від декомпенсації серця. p> Лікування - Операція ушивання дефекту міжпередсердної перегородки та усунення мітрального стенозу. Після операції повністю ліквідуються порушення гемодинаміки, і відновлюється нормальний кровообіг.
Аномалії впадання легеневих вен. При цьому виді вродженої вади серця одна або кілька легеневих вен впадають не в ліве, а в праве передсердя або в одну з порожнистих вен; можливо впадіння легеневої вени в додаткову ліву верхню порожнисту вену.
У хворих з аномалійно дренажем легеневих вен у праве передсердя з малого кола кровообігу надходить додаткова кількість артеріальної крові. Порушення гемодинаміки при цьому аналогічно її порушення при дефекті міжпередсердної перегородки.
Клінічна картина обумовлена ​​перевантаженням правих відділів серця і малого кола кровообігу додатково протікає кров'ю і аналогічна клінічній картині дефекту міжпередсердної перегородки. Диференціальний діагноз можливий лише після ретельного, всебічного обстеження хворого із застосуванням спеціальних інструментальних методів дослідження, в першу чергу зондування серця, і селективної ангіокардіографії з лівого передсердя при проведенні в нього зонда шляхом пункції міжпередсердної перегородки. При зондуванні серця іноді вдається провести зонд в аномально впадає легеневу вену. При селективної ангіокардіографії з лівого передсердя в разі відсутності дефекту Атріосептальний не спостерігається закидання контрастної речовини в праве передсердя.
Часте поєднання аномалійного впадання легеневих вен з дефектом міжпередсердної перегородки створює додаткові труднощі в діагнозі.
Прогноз при цьому пороці дещо краще, ніж при ізольованому дефекті міжпередсердної перегородки.
Лікування оперативне. Полягає в переміщенні усть аномально дренуються легеневих вен у ліве передсердя. Операцію необхідно проводити під контролем зору в умовах штучного кровообігу або на вимкненому з кровообігу серце під гіпотермією.
Дефекти міжшлуночкової перегородки можуть розташовуватися в м'язовій частині перегородки (хвороба Толочінова - Роже), вище і нижче, і, нарешті, може спостерігатися повна від...
