ни і м'язової маси при нормальному або навіть підвищеному апетиті.
Однак така типова клінічна картина з вираженими ознаками мальабсорбції та стеатореї відзначається не у всіх пацієнтів: у деяких випадках єдиним симптомом захворювання може бути відставання у фізичному розвитку. Недостатність функції підшлункової залози у хворих на МВ може розвиватися в будь-якому віці, але в більшості випадків (90%) вона формується вже на першому році життя і неухильно прогресує, а типові прояви мальабсорбції можуть виявлятися набагато пізніше. Для пацієнтів, які не отримують відповідного лікування, характерний вторинний дефіцит жиророзчинних вітамінів А, Д, Е і К.
У дітей, хворих на МВ, часто відзначається кашель, спочатку сухий і рідкісний, а в подальшому прогресуючий до хронічного, різкого, частого і мало продуктивного; напади кашлю можуть провокувати блювоту. У деяких випадках кашель при МВ нагадує кашель хворих на кашлюк. Поява кашлю може ініціюватися інфекцією верхніх дихальних шляхів.
При ретельному обстеженні у дітей, хворих на МВ, виявляється прискорене дихання, збільшення переднезаднего розміру грудної клітини і слабо виражене, але стійке втягнення нижніх міжреберних м'язів. В анамнезі ряду хворих є дані про різних симптомах з боку бронхолегеневої системи, нагадують прояви рецидивуючих інфекцій дихальних шляхів, але тривають довше, ніж у дітей, які не страждають МВ, і поступово набувають хронічне Протягом. Аускультативні патологічні ознаки можуть взагалі не виявлятися, або бути присутнім у вигляді сухих і вологих дрібно-і крупнопузирчатих хрипів. На рентгенограмі органів грудної порожнини - ущільнення стінок бронхів, різної ступеня ущільнення і гіперінфляція легеневої тканини. Можуть розвиватися ателектази в сегментах і частках легень, причому ураження правої верхньої частки відноситься до діагностичним ознаками муковісцидозу. У більшості дітей грудного віку, хворих МВ, респіраторні симптоми поєднуються з відставанням у фізичному розвитку та порушеннями стільця. При цьому один з трьох перерахованих синдромів може виступати в якості ведучого. Крім того, батьки хворої дитини можуть помітити або повідомити тільки про один або два з цих проявів.
4.3 У дошкільному віці
Хоча у більшості хворих симптоми МВ з'являються вже на першому році життя, в ряді випадків перші ознаки захворювання розвиваються пізніше - в дошкільному віці.
У ряді випадків, в дошкільному віці можуть розвиватися такі прояви МВ, як важка недостатність харчування, наростаючі зміни стільця і випадання прямої кишки.
Випадання прямої кишки (ректальний пролапс) зустрічається досить часто, тому вимагає особливої вЂ‹вЂ‹настороженості лікаря щодо діагнозу МВ. При відсутності відповідного лікування випадання прямої кишки відзначається у 25% хворих, як правило, у віці 1-2 років. У дітей старше 5 років ректальний пролапс зустрічається значно рідше. До факторів, що призводять до випадання прямої кишки, відносяться напади кашлю у дітей із зміненим стільцем, недостатністю харчування, ослабленим м'язовим тонусом, здуттям кишечника і епізодичними запорами. Ефективним засобом терапії хворих з ректальним пролапсом є ферменти підшлункової залози.
В
4.4 У шкільному віці
Лише в дуже рідкісних випадках діагноз МВ не встановлюється до досягнення хворими шкільного віку, що може бути пов'язано з "М'якими" мутаціями і відносній "збереженням" функції підшлункової залози. При цьому зазвичай виявляються ознаки недостатності харчування, порушення стільця, персистуючі респіраторні симптоми, зміни на рентгенограмі і вологі хрипи в легенях. Кожній дитині з "астмою", супроводжується змінами на рентгенограмі і ознаками інфекції, повинна бути проведена потова проба.
У деяких пацієнтів шкільного віку розвиваються важкі інфекції дихальних шляхів з клінічною картиною, що нагадує бронхопневмонию. Такі стани можуть стати початком розвитку стійких респіраторних порушень.
До числа симптомів МВ в шкільному віці ставляться рецидивуючі кишкові кольки, пальповані калові маси і напруга в правому нижньому квадранті живота, блювота, запори, а також рівні рідини при оглядовій рентгенографії черевної порожнини. Основною причиною зазначеної симптоматики є фекальні маси, змішані з густим клейким секретом слизової, які накопичуються у формі грудок в просвіті кишечника, переважно в області сліпої кишки і дистальних відділах тонкого кишечника. Такі стани називають еквівалентами меконіального ілеусу або, що більш адекватно клінічній картині, синдромом дистальній інтестинального обструкції (СДІО).
Рідше абдомінальні болі виступають в якості проявів рецидивуючого панкреатиту у дітей з збереженій функцією підшлункової залози.
В
4.5 У підлітковому і зрілому віці
Випадки маніфестації МВ в підлітковому і в зрілому віці без яких симптомів захворювання в анамнезі зустрічаються вкрай рідко і характеризую...
