p> Розрізняють:
1) частково відкритий атріовентрикулярний канал, первинний дефект міжпередсердної перегородки з розщепленням стулки мітрального або трикуспідального клапана або дефект міжшлуночкової перегородки з патологією атріовентрикулярних клапанів;
2) дефекти атріовентрикулярної перегородки з частковим порушенням формування атріовентрикулярних кілець;
3) повний атріовентрикулярний канал при практично повній відсутності міжпередсердної перегородки, з порушенням формування атріовентрикулярних кілець і дефектом міжшлуночкової перегородки [Kahn D et al., 1968]
Патофізіологія пороку характеризується великою різноманітністю. При неповній формі атріовентрикулярного каналу має місце мітральна регургітація. Для повної форми каналу типові виражені порушення гемодинаміки і ранній розвиток легеневої гіпертонії. Шунтування крові звичайно спрямовано з лівого шлуночка в праве передсердя. При повному каналі може відзначатися слабкий веноартеріальний скидання за рахунок зміщення крові у фактично єдиному передсерді.
Клінічно пороку властиві задишка, швидка стомлюваність, відставання у фізичному розвитку, часті пневмонії в анамнезі. Нерідко спостерігається деформація грудини, пальпується систолічний тремтіння. У хворих із загальним відкритим атріовентрикулярним каналом над всією областю серця реєструється грубий систолічний шум, що має форму ромба на фонограмі. При частковій формі атріовентрикулярного каналу може прослуховуватися шум систоли, характерний для міжпередсердного дефекту праворуч від грудини і більш грубий систолічний шум у другому - третьому міжребер'ї зліва від грудини внаслідок мітральної недостатності. На ЕКГ типовими ознаками вади є відхилення електричної осі серця вліво з ознаками діастолічної перевантаження правого шлуночка і неповної блокадою правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка, уповільнення атріовентрикулярної провідності, поєднання гіпертрофії правого і лівого шлуночків. При повному атріовентрикулярному каналі більш виражені ознаки гіпертрофії правих відділів серця. Ангіографічно виявляються подовження вихідного відділу лівого шлуночка і його деформація, яка в лівій проекції має характерну форму (В«гусяча шияВ») внаслідок зсуву і деформації мітрального клапана [Baron M. et al., 1964; McCabe J. et al., 1977].
Корекція найбільш поширеної форми пороку неповного атріовентрикулярного каналу полягає в ушивання розщеплення переднемедіальной стулки мітрального клапана з порожнини правого передсердя і пластиці дефекту за допомогою латки.
Однією з основних особливостей корекції вади є часте порушення провідних шляхів, що нерідко вимагає досить тривалого застосування електрокардіостимуляції в післяопераційному періоді.
Дефект міжшлуночкової перегородки
ембріологічного з 2-го місяця внутрішньоутробного розвитку починається ріст міжшлуночкової перегородки з м'язово-ендокардіального валика, що з'являється в області верхівки серця. Перегородка росте знизу вгору, зливається з зачатками клапанів передсердно-шлуночкового отвору і з перегородкою цибулини серця. На 8-й тижні внутрішньоутробного розвитку отвір у верхній частині перегородки закривається сполучнотканинної мембраною. Цьому сприяє поступовий поворот артеріального стовбура, при якому перегородка цибулини серця і міжшлуночкової перегородки опиняються в одній площині, після чого міжшлуночкової дефект остаточно закривається. Порушення цих процесів призводить до утворення дефектів або в м'язової, або в мембранозної частини перегородки серця [Кримський А.Д., 1963; Lake С., 1985]. p> При вивченні гемодинаміки хворих з дефектами міжшлуночкової перегородки можна розділити на дві групи. До першої належать хворі з порівняно великими дефектами, з вираженим шунтуванням крові в праві відділи серця і гіперволемією малого кола кровообігу. Рано спостерігаються розвиток вторинної легеневої гіпертонії і перевантаження правого і лівого шлуночків, яка обумовлює появу ознак декомпенсації кровообігу.
Другу групу складають хворі з невеликими дефектами (0,5-1,5 см), помірними порушеннями гемодинаміки. Спостерігається різного ступеня шунтування крові через дефект. Легеневий кровотік збільшений, однак легенева гіпертонія розвивається тільки в більш старшому віці і серцева недостатність, як правило, не виникає [Бураковський В.І., Іваницький А.В., 1982]. Клінічна картина багато в чому залежить від величини шунтування крові через дефект, ступеня вираженості легеневої гіпертонії та серцевої недостатності. Характерна наявність грубого систолічного шуму, інтенсивність якого обумовлена ​​величиною дефекту і ступенем шунтування крови. У міру розвитку легеневої гіпертонії інтенсивність шуму може зменшуватися. На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження лівих, а при гіпертензії - Правих і лівих відділів серця. Часто спостерігається відхилення електричної осі серця вліво. На рентгенограмах фіксуються помірне збільшення лівого і правого шлуночків...
