є слабо виражена третя, гипокоагуляционная фаза.
Діагностичні критерії геморагічного васкуліту Американської ревматологічний асоціації перегляду 1990
Діагноз вважають цілком достовірним при наявності двох і більше критеріїв з перерахованих нижче:
1. Вік молодше 20 років.
2. Пальпована геморагічна пурпура за відсутності глибокої тромбоцитопенії.
. Болі в животі без певної локалізації, посилюються після прийому їжі, симптоми ішемії кишечника, може бути кишкова кровотеча.
. При гістологічному дослідженні гранулоцитарних інфільтрація стінок дрібних артерій і вен.
Диференціальний діагноз.
У першу чергу проводиться диференціальна діагностика з есенціальним кріоглобулінеміческая васкулітом, при якому у хворих крім геморагічних висипань мають місце синдром Рейно, холодові набряки, кропив'янка. Таке поєднання патологічних зрушень обумовлено наявністю в крові криоглобулинов. У хворих з есенціальним кріоглобулінеміческая васкулітом це змішані кріоглобуліни 2-го типу. Вони являють собою імунні комплекси, які з моноклонального IgM, що виступає в ролі антитіла, і поліклонального IgG, виступаючим в ролі антигену.
Необхідно також виключити вторинний, симптоматичний генез геморагічного васкуліту. У першу чергу, як прояв паранеопластического синдрому.
Вторинний геморагічний васкуліт часто може бути першим проявом інфекційного ендокардиту, мінінгіта, сепсису.
Геморагічні висипання на шкірі можуть бути схожими з такими у хворих з тромбоцитопенією або тромбоцітастеніей.
На відміну від тромботичної мікроангіопатії (хвороба Мошкович, тромбоцитопенічна, тромбогемолітіческая пурпура) при геморагічному васкуліті відсутня глибока тромбоцитопенія, фрагментація, гемоліз еритроцитів, рідко виникають поєднані ішемічні ураження головного мозку і міокарда.
Критерієм диференційної діагностики суглобового синдрому при геморагічному васкуліті, що відрізняє його від інших захворювань суглобів, є відсутність рентгенологічної симптоматики ураження суглобів.
У тих випадках, коли абдомінальний больовий синдром не поєднується з шкірними геморагіями, але виявляються симптоми подразнення очеревини, потрібна ретельна диференційна діагностика абдомінальних проявів геморагічного васкуліту з гострою кишковою непрохідністю, апендицитом, перфорацією виразки шлунка або кишечника, а також з хворобою Крона або дивертикулитом.
Для переконливою диференціальної діагностики геморагічного васкуліту від інших захворювань, що супроводжуються геморагічним діатезом, необхідно прагнути виконати іммуногістологіческоеультраструктурному дослідження біоптату шкіри з метою виявлення перівасакулярних лейкоцитарних інфільтратів і відкладень IgA-містять імунних комплексів.
План обстеження.
· Загальний аналіз крові.
· Біохімічний аналіз крові: протромбіновий індекс, фібриноген, фібрин, креатинін, сечовина, білкові фракції.
· Імунологічний аналіз: вміст циркулюючих імунних комплексів у крові, присутність криоглобулинов, концентрація імуноглобулінів IgA, IgM, IgG, тест на ревматоїдний фактор, визначення титру анти...
