я серця і легенів, які в більшості випадків дозволяють виявити сукупність прямих (при ехокардіографії) і непрямих ознак певного вади. У разі виявлення ізольованого клапанного ураження проводиться диференціальний діагноз з придбаним пороком. Більш повне діагностичне обстеження хворого, що включає при необхідності ангіокардіографію і зондування камер серця, проводиться в кардіохірургічному стаціонарі. Алгоритм клінічному діагностики вроджених вад серця повинен складатися з наступних етапів:
1) встановлення наявності пороку серця, 2) підтвердження його вродженого генезу, 3) визначення групової приналежності пороку і характеру синдромних гемодинамічних порушень («сині», «бліді», із збагаченням або збіднінням малого кола кровообігу і ін) 4) топическая діагностика пороку в групі, 5) визначення наявності та ступеня легеневої гіпертензії, 6) встановлення характеру і ступеня серцевої недостатності, 7) виявлення характеру і виразності ускладненні, 8) встановлення клініко-функціональної стадії перебігу захворювання (фаза первинної адаптації , фаза відносної компенсації, термінальна фаза), 9) виявлення супутніх вроджених аномалій, утяжеляющих протягом вроджених вад серця, і уточнення їх характеру і виразності, 10) вирішення питання (спільно з кардіохірургом) про необхідність, можливості і раціональних термінах проведення хірургічної корекції вроджених вад серця
Клінічні особливості деяких ВПС
Нижче викладені окремі вроджені вади серця, що зустрічаються найбільш часто.
Дефект міжшлуночкової перегородки - один з найчастіших вроджених вад серця. Дефект локалізується в мембранної або м'язової частини перегородки, іноді перегородка повністю відсутній. Якщо дефект розташовується вище наджелудочного гребеня біля кореня аорти або безпосередньо в ньому, то зазвичай цього пороку супроводжує недостатність аортального клапана.
Гемодинамічні порушення, пов'язані з дефектом перегородки, визначаються його розмірами і співвідношенням тиску у великому і малому колах кровообігу. Малі дефекти (0,5 - 1,5 см) характеризуються скиданням через дефект зліва направо невеликих обсягів крові, що практично не порушує гемодинаміку. Чим більше дефект і обсяг скидається через нього крові, тим раніше виникають гіперволемія і гіпертензія в малому колі, склероз легеневих судин, перевантаження лівого і правого шлуночків серця з виходом в серцеву недостатність. Найбільш важко порок протікає при високій легеневої гіпертензії (комплекс Ейзенменгера) зі скиданням крові через дефект справа наліво, що супроводжується вираженою артеріальною гипоксемией.
Симптоми пороку при великому дефекті з'являються на першому році життя: діти відстають у розвитку, малорухливі, бліді; у міру наростання легеневої гіпертензії з'являється задишка, ціаноз при навантаженні, формується серцевий горб. У III-IV міжребер'ї по лівому краю грудини визначаються інтенсивний систолічний шум і відповідне йому систолічний тремтіння. Виявляється посилення і акцент І тону серця над легеневим стовбуром. Половина хворих з великими дефектами перегородки не доживають до 1 року через розвиток важкої серцевої недостатності або приєднання інфекційного ендокардиту. При малому дефекті м'язової частини перегородки (хвороба Толочінова - Роже) порок багато років може бути безсимптомним (діти нормально розвиваються розумово і фізично) або пр...
