оявлятися переважно частими пневмоніями. У перші 10 років життя можливо спонтанне закриття невеликого дефекту; якщо дефект залишається, в наступні роки поступово наростає легенева гіпертензія, що призводить до серцевої недостатності. Інтенсивність систолічного шуму залежить від об'ємної швидкості скидання крові через дефект У міру наростання легеневої гіпертензії шум слабшає (може зникнути зовсім), в той час як посилення і акцент І тону над легеневим стовбуром наростають; у деяких хворих з'являється діастолічесній шум Грема Стілла внаслідок відносної недостатності клапана легеневого стовбура. Діастолічний шум може бути обумовлений також супутньої дефекту недостатністю аортального клапана, про наявність якої слід думати при значному зниженні діастолічного та підвищення пульсового АТ, ранню появу ознак вираженої пепертрофіі лівого шлуночка.
Діагноз дефекту міжшлуночкової перегородки встановлюють за даними кольоровий допплерехокардіографіі, лівої вентрикулографії і зондування серця. Зміни ЕКГ і дані рентгенологічного дослідження серця і легенів розрізняються при різних розмірах дефекту та різного ступеня легеневої гіпертензії; правильно припустити діагноз вони допомагають лише при явних ознаках гіпертрофії обох шлуночків і вираженої гіпертензії малого кола кровообігу.
Дефект міжпередсердної перегородки. Низькі дефекти первинної перегородки, на відміну від високих дефектів вторинної перегородки, розташовуються поблизу атріовентрикулярна клапанів і поєднуються, як правило, з аномаліями їх розвитку, в т. ч. іноді з вродженим мітральним стенозом (синдром Лютамбаше).
Гемодинамічні порушення характеризуються скиданням крові через дефект з лівого в праве передсердя, що призводить до перевантаження об'ємом (тим більшою, чим більше дефект) правого шлуночка і малого кола кровообігу. Однак через пристосувального зниження опору легеневих судин тиск у них змінюється мало аж до стадії, коли розвивається їх склероз. У цій стадії легенева апертензія може наростати досить швидко і приводити до реверсії шунта через дефект - скидання крові справа наліво.
Симптоми пороку при невеликому дефект можуть бути відсутні протягом десятиліть. Більш типові обмеження з юності переносимості високої фізичної навантаження внаслідок появи при ній задишки, відчуття тяжкості або порушень ритму серця, а також підвищена схильність до респіраторних інфекцій. У міру наростання легеневої гіпертензії основною стає скарга на задишку при все меншому навантаженні, а при реверсії шунта з'являється ціаноз (спочатку періодичний - при навантаженні, потім стійкий) і поступово наростають прояви правошлуночкової серцевої недостатності. У хворих з великим дефектом може бути серцевий горб. Аускультативно визначаються розщеплення і акцент 11 тону над легеневим стовбуром, у частини хворих - систолічний шум у І - Ш міжребер'ї зліва від грудини, який посилюється при затримці дихання на видиху. Можлива миготлива аритмія, не характерна для інших вроджених вад серця.
Діагноз припускають при виявленні поряд з описаними симптомами ознак вираженої гіпертрофії правого шлуночка (в т. ч. поданням луна-і електрокардіографії), рентгенологічно визначаються ознак гіперволемії малого кола кровообігу (посилення артеріального легеневого малюнка) і характерною пульсації коренів легенів. Істотне діагностичне значення може мати кольорова допплерехокардіографія. Диференці...
