ред виражені розлади пам'яті, вони стосуються як можливості придбання нових знань, так і відтворення минулих знань і досвіду. Виникають серйозні труднощі в аналітико-синтетичної діяльності, а також в мові, праксису, гнозису, оптико-просторової діяльності. Знижується рівень суджень. Пацієнти втрачають орієнтування у часі, просторі. Вони можуть виконувати тільки просту рутинну роботу по дому, їхні інтереси вкрай обмежені і стає необхідна постійна допомога навіть у таких видах самообслуговування, як одягання і особиста гігієна.
На цьому етапі хвороби з'являються неврологічні симптоми: підвищення м'язового тонусу, скутість без ригідності, поодинокі епілептичні напади, паркінсоноподібних розлади або диссоційовані неврологічні синдроми (амимия без загального акинезией, ізольовані розлади ходи) і різні, найчастіше хореоподобние і міоклонічні, гіперкінези.
На стадії тяжкої деменції спостерігається важкий розпад пам'яті.
Хворі зберігають тільки уривчасті спогади, можливість орієнтування обмежується фрагментарними уявленнями про власну особистість. Розумові операції недоступні, мова руйнується, можливі персевераціі і повна афазія. У самообслуговуванні необхідна постійна допомога, тому що порушено самоконтроль за функцією тазових органів. Настає тотальний розпад інтелекту і всієї психічної діяльності хворого.
Середня тривалість хвороби складає 8-10 років, але можливо як затяжне (більше 20 років), так і катастрофічно швидке перебіг хвороби - від 2 до 4 років. Смерть настає від приєдналися інфекцій, від виснаження, трофічних та ендокринних порушень.
3. Методи дослідження при хворобі Альцгеймера
Для діагностики хвороби Альцгеймера проводиться всебічне дослідження пацієнтів, що включає клініко-психопатологічні, нейропсихологічні, психометричні, нейроінтраскопіческіе, соматоневрологические, генетичні методики.
У першу чергу необхідний ретельний збір анамнезу, особливо об'єктивного анамнезу, тобто отримання відомостей від родичів і близьких хворого. Важлива інформація про зміну когнітивних функцій (наростаючою забудькуватості, труднощах в розумінні питання, тексту, завдання, труднощах у плануванні та організації діяльності, помилки в виконанні звичної роботи, порушеннях праксису). Для цих цілей існують спеціально розроблені опитувальники, які можна застосовувати і для збору анамнезу і для оцінки ефективності терапії - IADL, FAQ, QOL-AD та ін.
У пацієнта стан когнітивних функцій оцінюється при використанні різних психометричних шкал. Найбільш широко в даний час використовується «Коротка шкала оцінки психічного статусу» (англ. - Mini-Mental State Examination - MMSE), тест малювання годин, семихвилинна батарея когнітивних тестів. Оцінюючи результати тестів, враховують вік і освіту пацієнта. Перелічені та інші подібні шкали дозволяють оцінити тяжкість деменції і, при тривалому спостереженні за хворим, швидкість прогресування процесу.
Церебральна біопсія є одним з найбільш надійних методів установки діагнозу хвороби Альцгеймера, але в силу травматичності вона використовується вкрай рідко, в основному як дослідницька методика.
Метод генетичного тестування може бути виконаний з використанням численних маркерів, багато з яких допомагають встановити хвороба Альцгеймера з раннім початком. Мутації PSN - 1, PSN - 2 і гена амілоїдного попередника (? - АРР) на хромосомах 1, 14, 21 відповідно пов'язаних із розвитком сімейних (досить рідкісних) форм хвороби Альцгеймера з раннім початком. Для більш частою сенільною форми хвороби (Деменція при хворобі Альцгеймера з пізнім початком (F00.1) маркером є аполіпопротеїн? - Аллель на хромосомі 19.
З нейрофізіологічних методів найбільш доступним є ЕЕГ. У більшості хворих хворобою Альцгеймера спостерігаються патологічні ЕЕГ зміни. Найбільш типові такі як: наростання повільно-хвильової активності (переважно її тета-діапазону, частіше низькою або середньої амплітуди) і дельта-активності, а також редукція альфа-ритму у вигляді зниження його амплітуди і сглаженности регіональних відмінностей в порівнянні з віковою нормою. Виразність тета-активності, як правило, знижена. У третини хворих спостерігаються генералізовані білатерально-синхронні тета-і дельта-хвилі, що перевищують по амплітуді основну активність.
Метод нейровізуалізації дозволяє значно поліпшити діагностику, хвороби Альцгеймера. Найбільш часто використовуваними в даний час методами нейровізуалізації, які дозволяють прижиттєво вивчати структуру головного мозку, є магнітно-резонансна томографія (МРТ) і комп'ютерна томографія (КТ).
Діагностичними КТ ознаками, підтверджуючими діагноз хвороби Альцгеймера, є ознаки сумарною та регіональної атрофії речовини головного мозку...
