альний діагноз проводять найчастіше з первинною легеневою гіпертензією (при ній легеневий малюнок обідні) і з мітральним стенозом. На відміну від останнього, при дефекті міжпередсердної перегородки суттєвої дилатації лівого передсердя не відзначається; крім того, мітральний стеноз надійно виключається зхокардіографіей. Остаточно підтверджують діагноз катетеризацією передсердь, а також ангіокардіографіей з введенням контрасту в ліве передсердя.
Відкрита артеріальна протока - соустье між аортою і легеневим стовбуром, яке існує під час внутрішньоутробного періоду розвитку плоду. Незабаром після народження проток облитерируется, перетворюючись на артеріальну зв'язку. Функціонування артеріальної протоки протягом першого року життя вважається вродженим пороком. Ця аномалія розвитку зустрічається найчастіше і становить до 25% від їх загального числа.
Гемодинамическая сутність пороку полягає в постійному скиданні артеріальної крові в мале коло кровообігу, внаслідок чого відбувається перемішування артеріальної і венозної крові в легенях і розвивається гіперволемія малого кола, яка супроводжується незворотними морфологічними змінами в судинах легенів і подальшим розвитком легеневої гіпертензії. При цьому лівий шлуночок змушений працювати інтенсивніше для підтримки стійкої гемодинаміки, що призводить до гіпертрофії лівих відділів. Прогресуюче підвищення опору судин малого кола викликає перевантаження правого шлуночка серця, обумовлюючи його гіпертрофію і подальшу дистрофію міокарда. Ступінь порушення кровообігу залежить від діаметра протоки і обсягу скидається через нього крові.
Клінічна картина і діагностика. Характер клінічних проявів залежить насамперед від діаметра і протяжності протоки, кута його відходження від аорти і форми, що визначає величину скидання крові в легеневу артерію. Скарги зазвичай з'являються з розвитком декомпенсації кровообігу і полягають у підвищеній втомлюваності, задишки. Однак найбільш характерні для пороку часті респіраторні захворювання і пневмонії на першому і другому році життя, відставання у фізичному розвитку. При обстеженні хворого виявляється систоло-діастолічний шум над серцем з епіцентром над легеневої артерією (анатомічне визначення проекції). Характер шуму часто порівнюється з «шумом дзиги», «шумом млинового колеса», «машинним шумом», «шумом поїзда, що проїжджав через тунель». З розвитком легеневої гіпертензії в цій же точці з'являється акцент другого тону. Як правило, шум стає інтенсивніше при видиху або фізичному навантаженні. Електрокардіографічні ознаки характерні. При рентгенологічному дослідженні визначаються ознаки переповнення кров'ю малого кола кровообігу і помірно виражена мітральна конфігурація серця за рахунок вибухання дуги легеневої артерії. Відзначається гіпертрофія лівого шлуночка. У пізні терміни природного перебігу пороку стають більш вираженими рентгенологічні ознаки склерозування судин легенів і збіднення їх малюнка. Ехокардіографія іноді дозволяє візуалізувати функціонуючий відкрита артеріальна протока (зазвичай у маленьких дітей). У дорослих пацієнтів цьому заважає обмеження «ультравзукового вікна» внаслідок прилягання лівої легені. Катетеризація камер серця необхідна лише в ускладнених або неясних випадках. При введенні контрастної речовини у висхідну аорту воно через протоку потрапляє в легеневі артерії. В цілому діагностика цього пороку великих труднощів не представляє.
