sa. Відзначено позитивна динаміка протягом запального процесу в легенях за даними маркерів запалення. У маленьких хворих (у віці до 5 років) Пульмозім ефективний за умови правильної техніки інгаляційної терапії через маску.
Ускладнення (ларингіт, фарингіт, астматичний синдром) при застосуванні Пульмозіма зустрічаються нечасто, не мають важких наслідків. Ларингіт, фарингіт, як правило, купірується протягом 1-2 тижнів без відміни препарату. При астматичному синдромі в ряді випадків виникає необхідність у скасування препарату. Пульмозім слід з обережністю призначати дітям з алергічними захворюваннями, бронхіальною астмою.
Слід пам'ятати, що хворим МВ протипоказані засоби, пригнічують кашель, зокрема препарати з додаванням кодеїну.
Всі способи розрідження мокроти необхідно поєднувати з видаленням її з дихальних шляхів, використовуючи методи кінезітерапії.
В
6.1.4 Інгаляційна терапія
Інгаляційна терапія (аерозольтерапія) - лікування вдиханням лікарських речовин. Дрібна дисперсія лікарського препарату забезпечує його глибоке проникнення в дихальні шляхи. Інгаляційне застосування муколитиков дозволяє надати максимальне лікувальну дію на слизову оболонку дихальних шляхів і поліпшити реологічні властивості в'язкої мокроти. Аерозолі антибіотиків застосовуються в доповненні до системно проведеної антибіотикотерапії при МВ для досягнення більш високої концентрації препаратів в бронхіальному секреті.
6.1.5 Антибіотикотерапія
З народження хворі з МВ схильні до розвитку бактеріальної інфекції дихальних шляхів. В її основі лежить біологічний механізм, пов'язаний з генетично обумовленим дефектом синтезу МВТР. Вірусна інфекція підвищує ризик і зазвичай прискорює розвиток бактеріальної інфекції. Спектр бактеріальних патогенів при МВ залишається напрочуд обмежений. У класичному варіанті в ранньому віці розвивається стафілококова, а в подальшому інфекція, обумовлена ​​H. influenzae і P. aeruginosa. Останнім часом зросла роль B. cepacia і обговорюється роль Stenotrophomonas maltophilia. До теперішнього часу немає єдиної думки про те, як довго і як часто слід застосовувати антибіотики у хворих МВ. Однак в останні роки в тактиці антибактеріальної терапії МВ намітилася виразна тенденція до більш раннього (при появі перших ознак загострення бронхолегеневого процесу) призначенням антибіотиків і більше тривалого їх застосування, а також їх застосування з профілактичною метою. Основними клінічними симптомами загострення у хворих на МВ є: зміна характеру кашлю, поява нічного кашлю, збільшення кількості мокротиння і зміна її характеру, наростання задишки, лихоманка, почастішання пульсу, погіршення апетиту, падіння ваги, зниження толерантності до фізичного навантаження, ціаноз, погіршення физикальной та рентгенологічної картини в легенях, показників ФЗД, ознаки запалення за даними лабораторних методів дослідження. Важливим є думка лікаря, постійно спостерігає даного дитини з МВ, про появу у хворого ознак загострення бронхолегеневого процесу. Вибір антибіотика визначається видом мікроорганізмів, що виділяються з бронхіального секрету хворого МВ, і їх чутливістю до антибіотиків. Паркан бронхіального секрету для бактеріологічного дослідження здійснюється за відкашлюванні мокротиння в стерильний посуд або при неможливості відкашлювання береться мазок з глибоких відділів задньої стінки глотки. Мікробіологічний аналіз мокротиння у хворих МВ слід проводити не рідше, ніж 1 раз на 3 місяці. Особливості фармакокінетики антибіотиків при МВ (збільшення системного кліренсу, прискорення метаболізму в печінці і збільшення ниркового кліренсу, максимальна концентрація антибіотиків у сироватці крові у хворих на МВ нижче, ніж при введенні тієї ж дози препарату хворим з іншою патологією), внутрібронхіальное розташування мікроорганізмів, погане проникнення в мокротиння більшості антибіотиків, часто зустрічається у хворих МВ антибіотикостійкість мікроорганізмів, обумовлює необхідність введення високих разових і добових доз антибіотиків.
Прогресування бронхолегеневого процесу наростає після розвитку хронічної синьогнійної інфекції. Повільне зниження показників функції зовнішнього дихання характерно для хворих МВ, проте у багатьох хворих без хронічної легеневої інфекції показники легеневої функції залишаються стабільними протягом багатьох років.
В
6.2 Терапія недостатності підшлункової залози
Нормальний фізичний розвиток - одне з основних завдань лікування хворих МВ. При нормалізації нутритивного статусу значно поліпшується прогноз захворювання в цілому. У хворих підвищується активність, прагнення до фізичним вправам, підвищується апетит.
У більшості хворих МВ знайти недостатність підшлункової залози з дуже низьким рівнем або повною відсутністю панкреатичних ферментів (ліпази, амілази і трипсину) у дванадцятипалій кишці. При простому копрологіческом дослідженні виявляється вираж...
